Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen tila, joka kehittyy tromboosin tai maksan laskimovirran tukkeutumisen vuoksi. Tälle tilalle on ominaista hepatomegalia, vesivatsa ja vatsakipu. Budd-Chiari-oireyhtymä on yleisimpiä potilailla, joilla on samanaikaisia ​​kasvaimia, kroonisia tulehduksellisia sairauksia, veren hyytymishäiriöitä, infektioita tai myeloproliferatiivisia häiriöitä, kuten monirakkulatusvera, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria.

Budd-Chiari-oireyhtymää tulee hoitaa erillään veno-okklusiivisesta taudista, joka tunnetaan myös nimellä sinusoidinen obstruktiooireyhtymä, jolle on tunnusomaista maksan edessä sijaitsevien suonien toksiinien aiheuttama obstruktio.

Budd-Chiari-oireyhtymä. epidemiologia

Budd-Chiari-oireyhtymä on erittäin harvinainen, tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, vaikka toisessa tutkimuksessa tohtori Rajani määritteli, että esiintyvyys on noin 1 tapaus miljoonaa asukasta kohti vuodessa Ruotsissa. Budd-Chiari-oireyhtymän synnynnäiset membraanimuodot ovat yleisimpiä Aasiassa.

Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa naisilla, joilla on hematologisia sairauksia..

Keskimääräinen ikä diagnoosissa on 30–40 vuotta, vaikka sairaus voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla.

Budd-Chiari-oireyhtymä. Syyt

Suurimmalla osalla Budd-Chiari-oireyhtymää kärsivistä potilaista on tromboottinen diateesi, vaikkakin noin kolmanneksella potilaista tämä oireyhtymä on idiopaattinen. Budd-Chiari-oireyhtymän syitä ovat:

  • Hematologiset sairaudet
  • Perinnöllinen tromboottinen diateesi
  • raskaus
  • Krooniset infektiot
  • Krooniset tulehdukselliset sairaudet
  • kasvaimet
  • Maksan laskimotukoosi
  • Maksalaskimoiden hypoplasia
  • Leikkauksen jälkeinen tukkeuma
  • Posttraumaattinen tukkeuma
  • Monisytoeminen usko
  • Paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria
  • Myeloproliferatiiviset häiriöt
  • Antifosfolipidioireyhtymä
  • trombosytoosi

Perinnöllinen tromboottinen diateesi

  • Proteiini C, S puutos
  • Antitrombiini III: n puutos
  • Tekijä V Leidenin puute
  • Ekinokokista kystat
  • aspergilloosi
  • Amebinen paise
  • Kuppa
  • tuberkuloosi

Krooniset tulehdukselliset sairaudet

  • Behcetin tauti
  • Tulehduksellinen suolistosairaus
  • sarkoidoosi
  • Systeeminen lupus erythematosus
  • Sjogrenin oireyhtymä
  • Yhdistetty sidekudossairaus
  • Maksasyöpä
  • Munuaissyöpä
  • Leimiosarcoma
  • Lisämunuaisten karsinoomat
  • Wilms-kasvain
  • Oikea eteismikooma

Synnynnäiset kalvon poikkeavuudet

  • Tyyppi I: ohut kalvo laskimoon tai atriumiin
  • Tyyppi II: ei segmenttiä tuulettimesta
  • Tyyppi III: alempi vena cava ei voi olla täynnä verta
  • Alfa-1-antitrypsiinin puute
  • Dakarbazine
  • uretaani

Budd-Chiari-oireyhtymä. patofysiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymiseen vaaditaan pääsääntöisesti ainakin kahden maksasuonen tukkeutuminen. Vasta sitten laskimotukokset voivat aiheuttaa hepatomegaliaa, joka voi venyttää maksakapselia. Tämä tila voi olla erittäin tuskallinen. Ensimmäinen askel on lihaskalvon laajentaminen, koska veri kulkee sen kautta suoraan ala-arvoiseen vena cavaan..

Maksan toiminta voi vaihdella suuresti kongestiivisen hypoksiaasteen mukaan. Sinusoidisen paineen nousu voi johtaa hepatosellulaariseen nekroosiin. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on myös todisteita siitä, että tietyt geenit, kroonisessa Budd-Chiari-oireyhtymässä, myötävaikuttavat myös maksan tuhoutumiseen stimuloimalla solunulkoisen matriisin lisääntymistä, mikä johtaa maksafibroosin kehittymiseen.

Tunnetuimpia näistä geeneistä ovat matriisimetalloproteinaasi 7 -geeni ja ylivoimainen kohdunkaulan ganglionigeeni 10 (SCG10). Näiden ja muiden geenien yliekspressio voi olla etiologinen tekijä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisessä..

Budd-Chiari-oireyhtymä. Kuva

Laskimoiden laskimoiden laajentuminen Budd-Chiari-oireyhtymässä

Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemismuodot

Haavainen paksusuolitulehdus ja Budd-Chiari-oireyhtymä

Normaalit maksan laskimot (vasen) verrattuna okkluusioon (oikea)

Budd-Chiari-oireyhtymä. Oireet ja oireet

Klassinen vatsavaivojen, askiitin ja hepatomegalian kolmikko esiintyy suurimmalla osalla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista, mutta tämä kolmikko ei ole spesifinen.

Jos maksa on kuitenkin kehittynyt kollateraalisesti, tällaiset potilaat saattavat pysyä oireettomina tai heillä voi olla vain muutamia oireita tai oireita. Joillakin ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, tämä oireeton tila voi kuitenkin edetä maksan vajaatoimintaan ja portaalihypertensioon ja kehittää vastaavia oireita (esim. Enkefalopatia, verinen oksentelu). Alla on luettelo kliinisistä muodoista Budd-Chiari-oireyhtymästä:

  • Akuutit ja subakuutit muodot: joille on ominaista vatsakipujen, askiitin, hepatomegalian, keltaisuuden ja munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys.
  • Krooninen: yleisimmin potilaat viedään sairaalaan etenevällä vesivatsalla, ei keltaisuutta, noin 50 prosentilla potilaista on munuaisten vajaatoiminta
  • Täydellinen muoto: Oireyhtymän epätavallinen muoto. Henkilöillä, joilla on tämä muoto, voi kehittyä maksan vajaatoiminta mahdollisimman lyhyessä ajassa, kuten vesivatsa, hepatiomegaalia, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta..

Tukkeista kärsivillä potilailla on yleensä akuutti oikean yläosan neljänneksen kipu. Turvotus voi olla myös tärkeä merkki. Keltaisuus on harvinaista.

Fyysinen tutkimus paljastaa:

  • keltatauti
  • askites
  • hepatomegalia
  • splenomegaly
  • Nilkkojen turvotus

Budd-Chiari-oireyhtymä. diagnostiikka

  • Ultraääni kaiku. Veritulokset voidaan havaita 85–90%: lla potilaista
  • Tietokonetomografia. CT: tä voidaan tarvita tarkan obstruktioasteen määrittämiseksi.
  • MRI. MRI voi auttaa erottamaan akuutin ja kroonisen Budd-Chiari-oireyhtymän.
  • Phlebography. Katetroinnin ja flebografian avulla obstruktion luonne ja vakavuus voidaan selvästi rajata.

Maksan biopsia ja histologia

Perkutaanisella maksan biopsialla voi olla hyvä ennustearvo, etenkin jos maksansiirtoa harkitaan. Maksan biopsian patologisiin näkökohtiin voivat kuulua: (1) maksasolujen täydellinen laskimotukko ja atrofia, (2) trombi maksan terminaalisissa laskimoissa. Fibroosin aste voidaan määrittää biopsian perusteella. Vakavimpiin oireisiin voi kuulua fulminantti maksan vajaatoiminta massiivisella centrolobar-nekroosilla.

Budd-Chiari-oireyhtymä. hoito

Lääkärien on tunnistettava ja aloitettava aggressiiviset ja spesifiset hoidot verisuonitukosten korjaamiseksi tai lievittämiseksi. Lääkehoito voidaan aloittaa hetkeksi, ja sillä voi olla oireita. Mutta jos lääkärit käyttävät vain yhtä huumestrategiaa, siihen liittyy korkea kuolleisuus kahden vuoden sisällä (80–85%)..

Antikoagulaatio on välttämätöntä joillekin potilaille, etenkin potilaille, joilla on hematologisia tiloja, jotka aiheuttavat Budd-Chiari-oireyhtymän. Protrombiiniaikaa ja aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa on seurattava ja pidettävä terapeuttisen alueen sisällä.

Tätä terapiaa on käytetty useita kertoja. Trombolyyttisiä aineita ovat streptokinaasi, urokinaasi, rekombinantti kudosplasminogeeniaktivaattori (RT-PA) ja muut aineet.

Suonikohjujen hoito

Gastroskopia voi olla hyödyllinen mahalaukun ja luolien suonikohjujen hoidossa. Ei-selektiivisiä beeta-salpaajia (esim. Propranololia, nadololia) voidaan käyttää suonikohjujen verenvuodon ennaltaehkäisyyn.

Askiitin torjumiseksi voidaan tarvita vähänatriumista dieettiä.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireenmukaiseen hoitoon sisältyy diureetteja ja parantavaa parasenteesiä.

Maksansiirtoa tulisi tarjota niille potilaille, joilla on dekompensoitu maksakirroosi.

Budd-Chiari-oireyhtymä. Ennuste

Seuraavat tekijät liittyvät hyvään ennusteeseen:

  • Nuorempi ikä diagnoosin tekohetkellä
  • Ei askiittia tai helposti hallittavissa askiittia
  • Matala seerumin kreatiniiniarvo

Potilailla, jotka eivät saa hoitoa, ennuste on heikko. Nämä yksilöt voivat kuolla progressiivisen maksan vajaatoiminnan seurauksena 3 kuukauden - 3 vuoden sisällä diagnoosipäivästä. Muita merkittäviä ennustettavia ennustajia ovat maksansiirto, maksakirroosi ja muut krooniset munuaissairaudet. Mitä tulee kuolleisuuteen, se liittyy Budd-Chiari-oireyhtymään yleensä maksan ja vesivatsan komplikaatioihin. Lisääntyneeseen kuolleisuuteen liittyviä komplikaatioita ovat:

  • Hepaattinen enkefalopatia
  • Verenvuoto suonikohjuista
  • Maksatorenaalinen oireyhtymä
  • Portahypertensio
  • Hypercoagulation
  • Maksan dekompensaatio
  • Maksan vajaatoiminta
  • Bakteerinen peritoniitti

Tauti ja Budd-Chiari-oireyhtymä

1. Yleistä tietoa

Kuten tiedät, tulehdukselliset prosessit voivat kehittyä melkein missä tahansa elimessä ja kudoksessa. Verisuonten sisäseinien tulehdusta kutsutaan endovaskuliitiksi; erikoistapaus on endoflebiitti, jos laskimon tai useiden laskimoiden seinät tulehtuvat. "Hävittävän endoflebiitin" diagnoosi merkitsee taipumusta luumen kaventumiseen taustalla (ja johtuen) tulehduksesta, mikä puolestaan ​​aiheuttaa heikentynyttä laskimovirtausta, mahdollista tromboosia ja muita vakavia komplikaatioita.

Maksan laskimoihin vaikuttava endoflebiitti (niiden yhtymäalueella ala-vena cavaan) sai henkilökohtaisen nimen "Budd-Chiari-tauti". Tämä on ensisijainen itsenäinen sairaus, jonka yleensä aiheuttavat synnynnäiset poikkeamat verisuonten rakenteessa. Erikseen harkitaan sekundaarista oirekompleksia, joka johtuu myös veren laskimoverenvuotojen häiriöistä maksasta ja on kliinisesti samanlainen kuin Budd-Chiari -tauti, mutta siihen ei liity orgaanisia muutoksia suoneissa. Tätä tilaa kutsutaan Budd-Chiari-oireyhtymäksi..

Sekä Budd-Chiari-tauti että saman nimen oireyhtymä ovat harvinaisia. Jotkut lähteet ilmoittavat naisten esiintyvyyden sairaiden keskuudessa. Budd-Chiari-oireyhtymää ja sairautta on jo pitkään ehdotettu hoitaa yhtenä sairautena; erityisesti ICD-10: ssä mainitaan vain oireyhtymä ja termi "Budd-Chiari-tauti" puuttuu. Siitä huolimatta on myös asiantuntijoita, jotka jatkavat näiden käsitteiden jakamista omista syistä (katso yllä)..

2. Syyt

Idiopaattinen Budd-Chiari -tauti johtuu puhtaasti yksilöllisistä ominaisuuksista ja poikkeavuuksista verisuonijärjestelmän kehityksessä. Riskitekijöitä ovat vatsan trauma, hematologiset sairaudet, raskaus ja synnytys, aiempi leikkaus, vaskuliitti, tiettyjen lääkkeiden (esim. Hormonipitoisten ehkäisyvalmisteiden) pitkäaikainen käyttö.

Toissijainen Budd-Chiari -oireyhtymä kehittyy määritelmän mukaan yleisempien vakavien sairauksien taustalla - onkoprosessien, peritoniitin, maksakirroosin, koagulopatioiden ja muiden verisairauksien, systeemisten infektioiden, ala-vena cavan patologian kanssa jne..

Noin 25-30%: n tapauksista häviävän endoflebiitin syytä ei voida osoittaa.

3. Oireet ja diagnoosi

Kliinistä kuvaa hallitsevat maksan vajaatoiminnan ja portaalisen hypertension oireet. Akuutit muodot ilmenevät (yleensä 40–45-vuotiaiden jälkeen), joissa on voimakkaita maksan kipuja, pahoinvointia, oksentelua ja jalkojen turvotusta. Askiitti (tipullinen) kehittyy nopeasti veren valumisen ja nesteiden poistumisen kehosta aiheuttamien räikeiden rikkomusten takia. Ominaispiirre on diureettien tehottomuus. Keltaisuutta havaitaan. Ylitäytettyjen suonien venytyessä ruuansulatuksen suonista voi alkaa verenvuotoa. Taudin akuutti muoto / Budd-Chiari-oireyhtymä muodostaa enintään 5-15% kaikista tapauksista, mutta sen kuolleisuusaste on erittäin korkea muutamassa päivässä ensimmäisten oireiden puhkeamisesta..

Kroonisen muodon oireet ovat yleensä samankaltaiset, mutta paljon vähemmän selkeät ja "venytetyt" ajoissa useita vuosia. Alkuvaiheet, joskus hyvin pitkät, ovat usein oireettomia. Sitten oikeassa hypochondriumissa on ominaisia ​​kipuja, ulkoinen keltaisuus, oksentelu jne. Ruokatorven suonikohjujen eteneminen voi johtaa verenvuotoihin. Askiitti on myös yksi tyypillisistä pitkäaikaisista oireista..

Diagnoosisuunnitelmassa kliininen ja biokemiallinen verikoe, koagulogrammi ovat tärkeitä. Paine mitataan maksan ja pernan suonissa (hepatomanometria, splenomanometria). Määräsi tiettyjä instrumentteja menetelmiä verisuonijärjestelmien tutkimiseksi (ultraääni Doppler-tilassa, angiografia). Sisäelimien koko ja rakenne tutkitaan tomografisesti, ja jos tällaista ei ole - radiografisesti. Indikaatioiden mukaan suoritetaan histologinen tutkimus (biopsia), jonka materiaali valitaan perkutaanisesti.

4. Hoito

Konservatiivinen terapia sisältää hepatoprotektoreiden, antikoagulanttien, diureettien ja hormonaalisten tulehduskipulääkkeiden nimittämisen. Kaikki nämä toimenpiteet ovat yleensä tehottomia; Pelkästään huumehoidosta johtuva kuolleisuus on 90%. Siten valittu menetelmä on verisuonikirurgia (ohitus, angioplastia), mutta tässä tapauksessa ennuste ja leikkaussuunnitelma vaihtelevat suuresti riippuen yksittäisen tapauksen etopatogeneettisistä ja kliinisistä piirteistä..

Maksan verisuonitromboosi

Maksasuonitromboosiksi kutsuttu sairaus tunnetaan myös nimellä Budd-Chiari -oireyhtymä. Tärkein piirre on maksa-suonten kaventuminen, mikä vaikeuttaa veren täydellistä liikkumista ja muodostaa siten verihyytymiä. Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran 1800-luvun puolivälissä. Tilastojen mukaan yksi henkilö 100 000: sta tulee patologian uhri. Suurin osa taudin potilaista on yli 45-vuotiaita. Budd-Chiari-oireyhtymällä on kaksi muotoa, krooninen - se tulee tulehduksellisista prosesseista, jotka johtavat fibroosiin. Ja akuutti - seuraus veritulppien muodostumisesta maksassa. Akuutti tromboosi ilman interventiota on kohtalokasta.

Kehityksen syyt

Budd-Chiari -tauti kehittyy muiden elinten toimintahäiriöiden kanssa ja potilaalla jo kehittyneiden sairauksien komplikaatioiden kanssa. Tässä tapauksessa lääkärit puhuvat patologian toissijaisesta kehitysasteesta. Primaarisella (synnynnäisellä) kehityksellä tauti ilmenee tuulenkalvossa sijaitsevan kalvon ylikasvustosta. Oireyhtymä kehittyy:

  • geneettisillä ominaisuuksilla;
  • vamman tosiasiasta;
  • muiden sairauksien (maksakirroosi, peritoniitti, perikardiitti) seurauksena;
  • tulehduksen, infektioiden, pahanlaatuisten muodostelmien kanssa;
  • heikon veren hyytymisen vuoksi (heikko veren hyytyminen);
  • reaktiona tiettyjen lääkkeiden (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet) pitkäaikaiseen käyttöön;
  • komplikaatioiden jälkeen raskauden, synnytyksen;
  • maksan portaalisuolen obstruktiivisena tromboosina;
  • tuntemattomista syistä (20% tapauksista).
Takaisin sisällysluetteloon

Maksapatologian tyypit

Kohdenna maksan muutosten akuutit ja krooniset muodot. Ensimmäinen ilmestyy yhtäkkiä, etenee nopeasti vakavilla oireilla. Akuutti tromboosi on ominaista ala-alaisen vena cava -aluksen verisuonten tukkeutumisprosessille. Siellä on vesivatsa, veri oksentelua, teräviä kipuja vatsassa, usein oikeassa hypochondriumissa. Vaatii välittömän leikkauksen.

Krooninen oireyhtymä on seurausta maksan verisuonissa esiintyvistä tulehduksellisista prosesseista ja kalvokudosten fibroosista. Pitkään kauan patologia ei välttämättä osoita oireita. Tämän sairauden aikana maksan koko kasvaa, verisuonikudokset lainataan. Oksentelu tapahtuu, keltaisuus on mahdollista. Mahan, ruokatorven ja suolen alue voivat vuotaa. Johtaa maksan vajaatoimintaan.

Budd-Chiari-oireyhtymä: oireet

Vaikka lääkärit tunnistavat taudin yleiset merkit, se ilmenee eri tavoin jokaisella potilaalla. Yksilölliset ominaisuudet vaikeuttavat taudin oikeaa diagnosointia. Suurin osa oireista esiintyy patologian akuutissa muodossa ja vaativat välitöntä interventiota. Lääketiede kuvaa useita oireita heikentyneestä verenvirtauksesta maksan suonissa:

  • terävät kivut vatsassa;
  • oksentelu;
  • askitesta;
  • ripuli;
  • turvotus jaloissa;
  • pernan, maksan laajentuminen;
  • turvotus;
  • verenvuoto mahalaukun suoloista, suolista.
Takaisin sisällysluetteloon

Menetelmät Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi

Potilaiden komplikaatiot (maksakirroosi, kasvaimet) voivat johtaa portaaliseen hypertensioon. Vakava, voimakas vatsakipu, maksan vajaatoiminta voivat kertoa toissijaisesta häiriöstä ja akuutista tyypistä. Budd-Chiari-oireyhtymää diagnosoidessaan he pyrkivät tunnistamaan taudin ja synnyn. Jatkossa tehdään tutkimus selvittääkseen verenvuotohäiriöiden komplikaatioita muista sairauksista. On tärkeää tunnistaa mahdolliset seuraukset kussakin yksittäisessä tapauksessa..

Tärkeä diagnoosimenetelmä on tiedon kerääminen sairaushistoriasta. Akuutin muodon diagnosoinnissa oireet korostetaan, patologia ilmenee yhtäkkiä ja etenee nopeasti. Maksan laskimotromboosilla ei ole ominaisuuksia pitkään, ja eroavat vain maksan koon lisääntymisestä. Siksi on tärkeää selvittää muiden sivupatologioiden esiintyminen ja niiden vaikutuksen mahdollinen aste..

Tarvitsemme yksityiskohtaisia ​​tietoja ajanjaksosta, jonka aikana potilaan tilan huomattava heikkeneminen alkoi, analysoimalla jokaista yksittäistä oiretta.

Maksa- ja verisuonisairauksien diagnosoimiseksi tehdään laboratorio- ja instrumenttisia tutkimuksia. Jos verikokeelle (biokemialliselle) on ominaista korkea proteiini- ja albumiinipitoisuus, tämä voi viitata verihyytymien muodostumiseen. Diagnostiikkakäyttöön:

Taudin hoito

Lääkkeiden avulla

Huumeet voivat parantaa kroonisten sairauksien muodossa kärsivän ihmisen tilaa. Patologian hoito tapahtuu vain sairaalassa. On syytä huomata, että vain lyhytaikainen vaikutus on mahdollista lääkkeiden käytöllä ilman lisäkirurgista interventiota. Taktiikat voivat pidentää potilaan elämää jopa kahdella vuodella. Niistä lääkkeistä, jotka vaikuttavat potilaan hyvinvointiin: trombolytikot, antikoagulantit, veriplasmavalmisteet, diureetit, hepatoprotektorit. Mieti keinoja parantaa aineenvaihduntaa.

Kirurginen interventio

Lähes kaikki tapaukset tällaisista muutoksista maksassa, lääkkeitä lukuun ottamatta, vaativat kirurgisen ratkaisun. Erityyppiset patologiat vaativat erityyppisiä toimenpiteitä, mukaan lukien angioplastia, ohitusleikkaus tai elinsiirrot. Ensimmäisessä vaihtoehdossa potilaalle implantoidaan stentti, joka laajentaa vena cava -arvoa ratkaiseen trommin. Jos ohitusleikkaus vaaditaan, lääkäri asentaa lisäastioita vähentääkseen verenpainetta ja normalisoida veren virtausta. Maksansiirto vaaditaan vaikeissa tapauksissa, akuutin taudin kulun tai komplikaatioiden kanssa.

tehosteet

Kun diagnosoidaan patologiaa myöhemmin, perifeeristen vaivojen kehittyminen on mahdollista: peritoniitti, maksan vajaatoiminta, vesivatsa, laskimoverenvuoto, enkefalopatia ja muut. Maksan muutosten ennuste on henkilökohtainen, riippuen sairauden vakavuudesta, kirurgisista seurauksista, lisäkomplikaatioista. Haitallisesti: vanhuus, kasvaimet ja muut pahanlaatuiset muodostumat. Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosilla sairastuneiden keskimääräinen elinajanodote on jopa 10 vuotta.

ennaltaehkäisy

Sellaisenaan sairauden ehkäisyä ei ole, koska toimenpiteet ovat vähentyneet tilan huonontumisen estämiseksi ja potilaan elämän pidentämiseksi. Kirurgisen toimenpiteen päättymisen jälkeen potilaalle määrätään elinikäinen lääkkeiden käyttö ja pakollinen ruokavalio. On myös tärkeää saada säännölliset ultraäänitutkimukset ja tarvittavat testit..

Täydellinen kuvaus Budd-Chiari -taudista ja oireyhtymästä

Budd-Chiari-oireyhtymällä ja -sairaudella on erilaiset etiologiset syyt, samat oireet ja samanlainen hoito. Oireyhtymäksi kutsutaan veren poistumisen laskimojärjestelmästä maksakudoksesta pysähtyneiden prosessien kehittymisen kanssa. Siihen liittyy verenkiertohäiriöitä ekstravaskulaaristen syiden vuoksi. Tauti esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt. Se eroaa oireyhtymästä siinä, että kehitys tapahtuu verisuonimuutosten vuoksi. Ero sairauden ja oireyhtymän välillä on myös samojen oireiden erilaisessa esiintymisasteessa.

Luokittelu, patogeneesi

Se perustuu etiologiseen tekijään, patologian kulkuun, tukosalueeseen. Oireyhtymän lajikkeet syystä riippuen:

  • posttraumaattinen - vatsan trauma;
  • idiopaattinen - oireyhtymän syytä ei ole selvitetty;
  • synnynnäinen - stenoosi, ala-vena cava -infektio;
  • tromboottinen - liittyy antifosfolipidi-oireyhtymään, raskauteen, ehkäisyvalmisteiden käyttöön, protrombiini 3: n puuttumiseen, öiseen paroksismaaliseen hemoglobinuriaan;
  • onkologisten sairauksien taustalla;
  • maksakirroosi.

Vakavuuden mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä on jaettu kahteen muotoon - akuuttiin ja krooniseen. Tukkeuman sijainnin mukaan on 3 tyyppiä:

  1. Ala-arvoisen vena cava-tukos, sekundäärinen maksa-laskimosulku.
  2. Suurten maksasuonien ontelon sulkeminen.
  3. Pienten laskimoiden tromboosi.

Patogeneesi perustuu laskimoaineen ulosvirtauksen rikkomiseen maksasta, portaalisen hypertension esiintymiseen. Näiden prosessien kehitysaste riippuu oireyhtymän muodosta (akuutti, krooninen). Aluksi maksa laajenee hankkimalla syanoottinen väri. Mikroskopia paljastaa maksaan pysähtyneet prosessit, muutokset sen lobuleissa. Eteneminen johtaa kongestiiviseen maksakirroosiin. Toinen muoto liittyy laskimoiden seinämien paksuuntumiseen, verihyytymien esiintymiseen ja suonien luumenen mahdolliseen täydelliseen tukkeutumiseen..

Taudin syyt

Tärkein edellytys oireyhtymän kehittymiselle on verisuoniseinämän kaventunut, täydellinen fuusio, joka estää luonnollista verenvirtausta. Syyt ovat:

  • akuutti vatsaontelon tulehdus;
  • sydämen ulkoisen kudoksen patologiset prosessit (perikardiitti);
  • verisuonitukos;
  • synnynnäiset muutokset ala-alaisessa vena cavassa;
  • vatsan trauma;
  • maksasairaus;
  • hormonaaliset ehkäisyvalmisteet;
  • hyytymisjärjestelmän viat;
  • kehon säteilytys;
  • hemoblastosis;
  • suonen puristus kasvaimen avulla.

Tartuntataudit johtavat myös oireyhtymän kehittymiseen:

  • ekinokokkoosia;
  • Crohnin tauti;
  • tuberkuloosi;
  • amebiasis;
  • kuppa;
  • tuberkuloosi;
  • aspergilloosi;
  • sarkoidoosi.

Prosessia pidetään idiopaattisena ilman syytä.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet

Oireet riippuvat patologisen tilan (akuutti, subakuutti, krooninen) kehitysvaiheesta, verisuonen tukkeutumispaikasta. Kliiniseen kuvaan vaikuttavat samanaikaiset sairaudet, jotka pahentavat oireyhtymän kehittymistä. Akuutissa muodossa ilmenee terävä kipu, joka kasvaa oikeanpuoleisessa hypochondriumissa (maksaalue), epigastrisessa alueella. Voi liittyä oksenteluun. Kun alempi vena cava on mukana prosessissa:

  • jalkojen turvotus;
  • lisääntyminen vatsan etuseinän laskimokuviossa;
  • nesteen kertyminen vatsaonteloon;
  • hydrothorax-oireiden esiintyminen.

Kroonisessa taudissa tauti on oireeton pitkään. Maksan tilavuus kasvaa vähitellen. Oireyhtymän kehittyessä kipua ilmaantuu maksa-alueella, oksentelua. Jatkossa kehittyy maksakirroosi, splenomegalia, vatsan etuosan ja rintakehän suonet laajenevat. Terminaaliselle vaiheelle on ominaista vaikea portaalinen hypertensio, maksan vajaatoiminta, mesenterinen tromboosi. Keltaisuus on erittäin harvinainen. Täydellisen kurssin aikana maksan vajaatoiminnan oireet lisääntyvät nopeasti, askiitti ja hepatomegalia kehittyvät nopeasti.

diagnostiikka

Alkututkimuksen aikana gastroenterologi voi havaita maksan, pernan ja vatsan nesteen rajojen lisääntymisen. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle määrätään laboratorioveren diagnostiikka:

  • verikemia;
  • yleinen verianalyysi;
  • coagulogram.

Niiden avulla on mahdollista tunnistaa leukosytoosi, hyytymisjärjestelmän häiriöt, lisääntynyt ESR, AST, ALT. Jos epäilet Budd-Chiari-oireyhtymän esiintymistä, lääkinnällisille diagnostiikkamenetelmille määrätään:

  • dopplerografia - menetelmä antaa sinulle mahdollisuuden havaita verisuonien toiminnan poikkeavuuksia, verihyytymiä, maksan suonien stenoosia
  • portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus varjoaineen käyttöönotolla;
  • Vatsan elinten röntgenkuvaus - vesivatsaan esiintyminen, maksan, pernan, ruokatorven suonikohjujen koon lisääntyminen;
  • hepatomanometria - maksan suonien paineen mittaus;
  • pernan mittaus - pernan laskimoiden paineen mittaaminen;
  • Maksan ultraääni - tutkimus antaa tietoa maksan rakenteesta ja kunnosta, antaa sinulle mahdollisuuden tunnistaa laajentuneet suonet;
  • MRI - sen avulla havaitaan maksakudoksen nekroottiset alueet, rasvan rappeutuminen, atrofiset prosessit;
  • CT - heterogeenisten alueiden tunnistaminen;
  • maksan biopsia - auttaa tunnistamaan nekroosin, fibroosin, ruuhkien alueet;
  • skintigrafia - tromboosin lokalisaation määrittäminen.

Fyysinen tutkimus, tunnustelu, instrumentti- ja laboratoriomenetelmistä saadut tiedot auttavat diagnoosin määrittämisessä monimutkaiseen kliiniseen kuvaan.

hoito

On täysin mahdotonta parantaa tautia, mutta on mahdollista lievittää potilaan tilaa ja pidentää hänen elämäänsä. Hoito on suunnattu sairauden lähteelle. Päämenetelmä on leikkaus.

Konservatiivinen terapia

Huumehoidolla on vain vähän vaikutusta, se pidentää potilaan elämää jopa kahteen vuoteen. Tavoitteet - vähentää portaalisuonen korkeaa painetta, estää komplikaatioita, normalisoida verenkiertoa, poistaa sairauden oireet.

  • trombolyyttiset lääkkeet (streptokinaasi) - lääkeryhmä verihyytymien liuottamiseksi;
  • antikoagulantit (Curantil) - vähentävät punasolujen ja verihiutaleiden aggregaatiota, ohentavat verta;
  • glukokortikoidit (prednisoloni) - niillä on kipulääke, antiallerginen vaikutus, vähentävät verisuonten ja maksan tulehduksia;
  • diureetit (furosemidi) - poista ylimääräinen neste kehosta, ovat välttämättömiä vesivatsaan, turvotukseen;
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudosten aineenvaihduntaprosesseja (Essentiale forte) - lisäävät maksasolujen vastustuskykyä riittämättömään verenkiertoon.

Oikea ravitsemus on merkittävä vaikutus. On tarpeen vähentää ruokasuolan, nesteiden ja korkeakolesterolipitoisten ruokien käyttöä.

Leikkaus

Kirurgisen toimenpiteen puute johtaa komplikaatioiden kehittymiseen ja myöhemmin - kuolemaan. Budd-Chiari-oireen leikkaus voi pidentää potilaan elämää. menetelmät:

  1. Ohitus - yhteyden luominen ei-kommunikoivien alusten välille. Manipulaatio suoritetaan ala-cavan ja portaalisuonien välillä. Tämän yhteyden avulla neste liikkuu ohittaen maksa- ja tromboidut alueet..
  2. Anastomoosien luominen - verisuoniviestit luodaan uudelleen keinotekoisten onttojen proteesien avulla.
  3. Yläosaston proteesit - vaurioitunut alue korvataan implantilla (biologisella tai keinotekoisella).
  4. Membranotomia - laskimon vatsan laajeneminen septojen leikkaamisella, kiinnitykset.
  5. Pallon dilaatio, stentti - verisuonen onteloa laajennetaan erityistä katetria käyttämällä. Stenoosipaikkaan asetetaan metallistentti. Se estää laskimoontelon uudelleen vähentymisen.
  6. Maksansiirto - terveen luovuttajaelimen siirto.

Kirurgisen hoidon hyötysuhteet ovat korkeat. Tehokkain menetelmä on sairaan elimensiirto. Se voi auttaa pidentämään elämää 22 vuoteen (ennätyksellinen kesto Budd-Chiari-oireyhtymässä).

komplikaatiot

Samanaikaisissa vakavissa sairauksissa oireyhtymä voi ilmetä sisäisellä verenvuodolla, virtsajärjestelmän häiriöillä. Ellei oikea-aikaista apua, potilaat voivat kuolla komplikaatioiden kehittymisestä:

  • askitesta;
  • verenvuoto mahalaukun, ruokatorven suonikohjuista;
  • portahypertensio;
  • hepato-munuaisoireyhtymä;
  • maksan vajaatoiminta;
  • vatsakalvotulehduksen;
  • parenhymmaalinen verenvuoto;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • dysuria.

Viimeisessä vaiheessa kehittyy maksakooma - vakava hermoston toimintahäiriö. Nousee kiihtynyt, euforinen tila, uni, ajattelu, suuntautuminen ajassa ja tilassa ovat häiriintyneet. Henkilö on hämmentynyt, reagoi riittämättömästi hänen ympärillään tapahtuvaan (itkee, huutaa). Käsien vapina, ominainen "maksa" haju suusta, verenvuoto maha-suolikanavassa. Seurauksena kehittyy verenvuototauti, kouristukset, verenpaineen lasku, häipyvät refleksit, laajentuneet pupillit ja hengityksen pysähtyminen..

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oireyhtymän ennuste riippuu tromboosin tasosta, syy-tekijästä, maksan toiminnallisista kyvyistä, prosessin vaiheesta. Epäsuotuisa ennuste on ominaista taudin akuutille muodolle, koska potilaat kuolevat pääasiassa maksakoomassa, peritoniitissa ja suoliliepeen suonitromboosissa. Ennuste pahentaa vanhuutta, kasvainten läsnäoloa. Taudin lopputulokseen vaikuttavat Child-Turcotte-Pugh -pisteet. Se ottaa huomioon vesivatsaan esiintymisen, maksa-enkefalopatian, albumiinin, bilirubiinin, protrombiiniajan, INR: n indikaattorit. Suuret luvut tarkoittavat huonoa ennustetta.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä on estää ja pysäyttää taudin eteneminen. On välttämätöntä syödä oikein ja tasapainoisella tavalla kolesterolitason, maksan tilan seuraamiseksi. Flebologi suorittaa vuotuiset ennaltaehkäisevät tutkimukset. Vältä tupakointia, alkoholijuomien juomista. Lääkärien tulisi kouluttaa väestöä.

Budd-Chiari-oireyhtymä ja -tauti on vakava, harvinainen, parantumaton sairaus. Kirurgien, hepatologien ja gastroenterologien tulee hoitaa potilas. Patologian hoitaminen yksin, kotona, on ehdottomasti kielletty. Tämä on täynnä vakavia komplikaatioita, jotka johtavat viime kädessä kuolemaan. Ensimmäisissä taudin oireissa on tarpeen ottaa kiireellisesti yhteyttä asiantuntijaan, suorittaa kattava tutkimus ja hoito. Oikea-aikainen apu voi pelastaa ihmishenkiä.

Budd Chiari -oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Budd-chiari-oireyhtymä on hyvin harvinainen raskauden sairaus. Sen suurin vaara on se, että taudin kehittymisen ensimmäisissä vaiheissa sen oireet voidaan sekoittaa muihin vaivoihin. Siksi taudin yleiskuva kehittyy pitkän ajan kuluttua. Buddhi-chiari-taudille ominaista on merkittävä maksa-arvon nousu, verenvuodon rikkominen maksasta, vatsakipu ja suuren määrän nesteen kertyminen vatsaonteloon.

Miksi Budd Chiarin oireyhtymä esiintyy??

On monia syitä, miksi tämä kauhea sairaus ilmaantuu:

  1. Hyvänlaatuinen tai syöpäkasvain lisämunuaisessa;
  2. Mekaaniset syyt (lähinnä synnynnäiset): maksasuonen stenoosi, ala-vena cavan tukkeuma tai infektio, lisämunuaisen laskimoiden hypoplasia jne.;
  3. Karsinooman maksasolu ja solu;
  4. Infektiot - amebiasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, aspergilloosi, syfilis ja monet muut;
  5. Koagulopatia (antifosfolipidioireyhtymä, samoin kuin proteiini S-, C- ja antitrombiini II -puute);
  6. Trombosytoosi, monisoluisuus, hematologiset häiriöt ovat vakavia hyytymishäiriöitä.

oireet

Budd Chiari -oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkärin on havaittava kahden tai useamman suonen tukkeuma. Vain tässä tapauksessa sairauden oireet muuttuvat havaittaviksi. Maksa alkaa kasvaa siinä määrin, että maksakapseli venyy. Tämä oireyhtymä on erittäin tuskallinen. Laajentuminen vaikuttaa erityisesti maksan caudate-lohkoon..

Maksatoiminnot voivat myös heikentyä riippuen maksasuonin veren staasin tasosta. Seurauksena tästä on hypoksia tai happea nälkää. Ajan myötä tämä johtaa maksanekroosiin. Kun Budd Chiari -oireyhtymä alkaa kehittyä kroonisessa vaiheessa, solunulkoinen matriisi kasvaa merkittävästi. Tämä taudin oire johtaa maksan osittaiseen tuhoutumiseen..

Budd Chiari -oireyhtymä kehittyy veren hyytymisongelmien taustalla. Tässä tapauksessa seuraavat merkit ilmestyvät:

  • askitesta;
  • keltaisuus;
  • pernan laajentuminen;
  • laajentunut maksa.

Budd Chiari -taudilla on useita kliinisiä muotoja:

  1. Subakuutille ja akuutille muodolle on tunnusomaista vesivatsa, vesikipujen välitön lisääntyminen vatsassa, maksan suureneminen, turvotus, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen;
  2. Yleisin oireyhtymä on krooninen. Tässä tapauksessa keltaisuus saattaa puuttua, mutta askiitti etenee vain. Yli 50% tämän taudin potilaista kärsii munuaisten vajaatoiminnasta;
  3. Harvinaisin on Budd Chiari -oireyhtymän fulminantti muoto. Hänen kanssaan kaikki sairauden kliiniset oireet kasvavat hyvin nopeasti..

Kuinka Budd Chiari -oire diagnosoidaan??

Budd-chiari -taudin vahvistaminen on mahdollista vain arvioimalla laboratoriotestien ja visuaalisten tutkimusmenetelmien tulokset. Heidän keskuudessaan:

  • Täydellinen verenkuva, joka osoittaa ESR: n ja leukosytoosin nousua.
  • Coagulogram. Potilailla, joilla on Budd Chiari -oireyhtymä, protrombiiniaika pidentyy, mikä vastaa normaalisti 15-20 sekuntia..
  • Veren biokemia. Tämän analyysin tulosten perusteella oireyhtymän esiintyminen voidaan määrittää monilla indikaattoreilla. Bilirubiinipitoisuus voi nousta, ALP: n, ALT: n ja ASAT: n aktiivisuus kasvaa merkittävästi.
  • Budd Chiari -oireyhtymä määritetään avun avulla. Hepatomanometria ja splenometria. Tutkimus paljastaa alennetun sulkevan paineen suoraan maksan suonissa, kun taas portaalipaine nousee..
  • Jos epäillään Chiarin epämuodostumia, on suoritettava vatsan röntgenkuvaus. Tällä menetelmällä voidaan määrittää vesivatsa, syöpä ja hepatosplenomegalia. Lääkäri havaitsee heikentymisen heti, jos portaalisuonitromboosia esiintyy. Jopa 8%: lla Budd Chiari -oireyhtymästä kärsivillä potilailla on myös ruokatorven suonikanavat.
  • Ultraääni on toinen väline, joka suoritetaan tämän oireyhtymän kanssa. Sen avulla voit nähdä verisuonten hyytymät ajoissa ja lukemattomia merkkejä maksavaurioista.
  • CT. Tomografia suoritetaan vain kontrastina. Budd Chiari -oireyhtymä määritetään, kun varjoaine ei ole jakautunut tasaisesti. Sen pitoisuus on erittäin korkea maksan caudate-lohossa. Ääreisillä osilla ei ole verenvirtausta. Lähes 50 prosentilla kaikista tämän taudin potilaista on tromboosi.
  • MRI on toinen menetelmä diagnosoimaan potilaita, joilla on Budd Chiari -oireyhtymä. Tämän tutkimuksen herkkyys on 90%. Tutkimuksen aikana voit nähdä surkastumisen, nekroosin, rasvan rappeutumisen alueet sekä maksan vajaatoiminnan alueet.
  • Doppler-ultraäänitutkimusta käytetään myös Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointiin. Seurauksena on, että asiantuntija havaitsee veritulppien esiintymisen maksa- ja vena cavassa. Lisäksi sairauden tapauksessa verivirtahäiriöt verisuoniverkossa havaitaan.
  • Radionuklidien skannaus tehdään myös potilaille, joilla epäillään Budd Chiari -oireyhtymää. Koska menetelmä perustuu kolloidisen rikin käyttöön, tämän isotoopin pitoisuus todetaan potilailla, joilla on maksan caudate-lohi, kuten CT: ssä..
  • Venografialla on suuri merkitys tämän taudin diagnosoinnissa. Samanaikaisesti tutkimuksen kanssa toimenpiteen aikana voidaan suorittaa terapeuttisia toimenpiteitä: mansetti, trombolyysi jne..
  • Maksan biopsia on tutkimus, joka on suoritettava ennen maksansiirtoa sekä Budd Chiari -oireyhtymän diagnosoimiseksi. Siten fibroosin esiintyminen ja näkyvä maksavaurio voidaan todeta..

Kummassakin tapauksessa lääkäri päättää käytettävät diagnoosimenetelmät. Se riippuu terveydentilasta ja potilaan kehon yleisestä tilasta..

Kuinka Budd Chiarin oireyhtymää hoidetaan??

Budd Chiari -oireyhtymää hoidetaan yksinomaan sairaalassa. On kirurgisia, on myös lääkkeitä, jotka auttavat selviämään taudista..

Lääkehoito johtaa heikkoon ja erittäin lyhytaikaiseen vaikutukseen. Jos Budd Chiari -oireyhtymää hoidetaan yksinomaan lääkkeillä, niin kahden vuoden kuluttua vain 80% potilaista on hengissä. Potilaan tilan ylläpitämiseksi käytetään seuraavia:

  • Trombolyyttiset lääkkeet - "Streptaasi" (injektoidaan katetrin läpi), "Urokinase" (injektoidaan laskimonsisäisesti), "Aktilize" (myös suonensisäisesti).
  • Antikoagulantit - "Fragmin", "Clexan".
  • Pitkäaikaiset diureetit - "Veroshpilacton", "Furosemide". Samanaikaisesti sinun on rajoitettava veden, suolojen käyttöä.

Budd Chiari -oireyhtymän syystä riippuen lääkäri voi määrätä yhden tai toisen tyyppisen leikkauksen:

  1. Pallolaajennus. Heti pallolaajennuksen jälkeen stentti työnnetään ihon läpi. Tämä toimenpide suoritetaan, jos suonenkalvon luumenissa on infektio.
  2. Ohitusleikkaus. Tämän leikkauksen tarkoituksena on vähentää painetta maksan sinimuotoisissa tiloissa. Jos maksan verisuonissa on verihyytymiä, potilaalle asetetaan erityinen šunti.
  3. Toinen vaihtoehto taudin torjumiseksi on maksansiirto. Jos Budd-Chiari-oireyhtymä on akuutti, suoritetaan tämäntyyppinen kirurginen toimenpide. Potilailla on sitten mahdollisuus elää yli 4 vuotta. Jos tämä sairaus aiheutti karsinoomaa, siirto on myös tarkoitettu näille potilaille..

Mikä on ennuste?

Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä johtaa useimmiten kuolemaan. Jos sairaus on jatkunut pitkään, potilaan elinajanodote on enintään 2-3 vuotta. Palautumisen ennuste riippuu suuresti siitä, onko ongelmallisia alueita mahdollista poistaa leikkauksella.

Budd Chiari -oireyhtymä: mikä se on ja syyt kehitykseen?

Budd Chiari -oireyhtymä on harvinainen sairaus, josta brittiläinen lääkäri G. Budd ilmoitti ensimmäisen kerran vuonna 1845, ja puoli vuosisataa myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi G. Chiari esitti 13 tapausta tästä oireyhtymästä..

Sen ydin on maksasuonien patologia. Katsotaanpa lähemmin, millainen sairaus se on..

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Tämä on maksasuonien tromboosi, muuten, tätä vaivaa kutsutaan joskus niin. Toisin sanoen tämän taudin yhteydessä veren on vaikea virtata maksasta yleiseen verenvirtaan ala-alaisen vena cavan kautta.

ICD-10: ssä (10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu) tämä patologia sisällytettiin ryhmään "Muiden suonien embolismi ja tromboosi" koodilla 182.0.

Laskimovirtauksen rikkominen on melko harvinaista - 1: 100 000, enemmän 40–50-vuotiaita naisia ​​on vaara saada sairastua. Tästä voimme päätellä, että lisääntyneen määrän estrogeenia veressä naisilla on vahva vaikutus oireyhtymän kehitykseen.

Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista, joilla on tällainen patologia, selviää. Kuolema tapahtuu akuutin maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Kehityksen syyt

Tähän päivään mennessä 30%: n tapauksista on epäselvää, mikä vaikuttaa tämän taudin puhkeamiseen. Ilmeiset syyt eroavat toisistaan ​​alkuperänsä suhteen, mutta tavalla tai toisella se kaikki johtuu maksasuonien tromboosista.

Mikä voi aiheuttaa sen?

  • vatsan trauma;
  • peritoniitti - vatsaontelon tulehdus / perikardiitti;
  • erilaisia ​​maksan vaivoja;
  • tartunnan aiheuttamat sairaudet;
  • kasvaimet ovat pahanlaatuisia;
  • pieni valikoima lääkkeitä;
  • raskaus, synnytys.

Kaikki tämä on syynä suonien tukkeutumiseen, mikä puolestaan ​​merkitsee maksakudoksen tuhoutumista, intrahepaattisen paineen nousua, joka voi johtaa nekroosiin (elinsolujen kuolemaan)..

Tämän oireyhtymän esiintyminen lapsilla on yksittäistapauksia, ja käytännössä on todettu yhteensä 35 tapausta. Se ilmenee ehdottomasti samalla tavalla kuin aikuisilla, syntymävaurioita voidaan kuitenkin havaita, esimerkiksi suprahepaattisten laskimoiden puuttuminen tai tukkeutuminen.

Huolimatta siitä, että tauti on melko harvinainen, vakava osa tauteista esiintyy raskaana olevilla naisilla tätä edistävien tekijöiden läsnäollessa. Hoito on yleensä yksilöity, mutta se ei poikkea perusperiaatteista..

oireet

Kuten usein tapahtuu, taudin merkit ilmestyvät ja riippuvat sen muodosta. Joten maksasuonien tromboosi on akuutti, krooninen.

Oireyhtymän akuutti muoto alkaa yllättäen, ja siihen liittyy välittömästi vakava tuskallinen hyökkäys oikealla olevan kylkiluun alla, oksentelu (jos tila huononee, sitten verta ilmaantuu oksennuksessa) ja maksan koon lisääntyminen, ihonalaisen suonen laajeneminen.

Tauti kehittyy erittäin nopeasti, kirjaimellisesti muutamassa päivässä, vatsaontelo kasvaa, koska siellä on kertynyt nestettä, eikä diureetit auta.

Krooninen muoto diagnosoidaan 80-90%: lla potilaista johtuen tulehduksesta tai fibroosista. Se häviää usein ilman oireita, ellei potilas väsy nopeasti. Kaikki merkit ilmestyvät viekkaan. Aluksi hän alkaa pahoinvoida, oksentelua ja kipuja ilmestyy oikealle kylkiluiden alle. Sitten, kun sairaus on jo kehittynyt, havaitaan suurentunut maksa, tiheä kosketus, maksakirroosi voi kehittyä, joskus ihon alla on laajentuneita suonia vatsakalvon ja rinnan edessä. Verenvuoto tapahtuu suolistosta, mahasta ja ruokatorvesta. Seurauksena on maksan vajaatoiminta ja verisuonitromboosi..

diagnostiikka

Tärkein asia diagnoosissa on sulkea pois kaikki muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita..
Optimaalinen tapa diagnosoida Budd-Chiari-oireyhtymä on ultraääni, jonka ansiosta on mahdollista todella havaita maksasuonien muutos ja ala-alaisen vena cavan puristus. Tämä menetelmä on myös hyvä askiitin (nesteen kertymisen) diagnosoinnissa. Doppler-ultraäänillä havaitaan muutokset veren virtaussuunnassa maksan suonien läpi.

CT antaa sinun harkita kuinka paljon maksan koko kasvaa ja kun kontrastia injektoidaan, jos verenvirtaus on häiriintynyt, tämä kontrasti jakautuu epätasaisesti, aineen tahmea luonne havaitaan.

Valokuvassa, jossa nuoli, näkyy maksa-aluksen tromboosi.

Tietenkin, vesivatsa ja suonikohmat yhdessä suurennetun maksan kanssa ovat selviä merkkejä, kun sinun pitäisi ensin miettiä Budd-Chiari-oireyhtymää..

hoito

Jos potilaalla on diagnosoitu Budd-Chiari-oireyhtymä, hänet hoidetaan sairaalassa. Koko tämän sairauden hoito on tarkoitettu tukosten poistamiseen, elimen paineen vähentämiseen ja komplikaatioiden estämiseen..

Tätä sairautta hoitavat asiantuntijat ovat gastroenterologit ja kirurgit.

Tätä sairautta on mahdollista hoitaa lääkkeillä, mutta tämä on tehoton, parannus näkyy vain lyhyen ajan. 80–85% potilaista elää tämän jälkeen noin kaksi vuotta. Siksi huumehoidon aikana pohditaan myös kirurgisen intervention kysymystä. Tämä voi olla sekä verisuonissa suoritettava toimenpide niiden johtavuuden palauttamiseksi että maksansiirto, jos jo on tarpeen pelastaa ihmisen henki. Hoitava lääkäri tekee kaikki päätökset siitä, mitkä toimenpiteet suoritetaan.

Ennusteita ei kuitenkaan voida pitää myönteisinä. Jopa kirurgisilla toimenpiteillä eloonjäämisaste kymmenessä vuodessa on 50%, kun otetaan huomioon se tosiasia, että sairauden muoto oli krooninen. Vaikka akuutissa muodossa esiintyvä oireyhtymä on usein kuolemaan johtava maksakooman vuoksi. On kuitenkin tapauksia, joissa tämän kauhean sairauden kululla oli mahdollista pidentää potilaiden elämää vielä kymmenellä vuodella..

Tässä videossa lääkäri kertoo, mihin korkea paine voi johtaa porttilaskimoon, joka kuljettaa kaiken veren ruuansulatuksesta maksaan..

Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään parantumattomana. Mutta lääkärit ympäri maailmaa yrittävät parantaa ja parantaa hoidon tehokkuutta..

Budd-Chiari -tauti: syyt, oireet, hoitomenetelmät

Erilaisten maksavaurioiden oireet ovat hyvin samankaltaisia, joten elimen diagnoosi on usein monimutkaista. Erityisesti vaikeuksia voi ilmetä Budd-Chiari-oireyhtymän tunnistamisessa, joka liittyy maksan suonien ja kapillaarien toimintahäiriöihin..

Patologian yleiset ominaispiirteet

Maksasuonien ja verisuonten sairaudet aiheuttavat usein veren stagnaatiota elimessä. Seurauksena budd-chiari -tauti kehittyy. Patologia voi aiheuttaa maksan toimintahäiriöitä sekä tromboosin, jota on vaikea hoitaa pitkälle edenneellä tasolla. Tauti voi esiintyä synnynnäisten poikkeavuuksien, samoin kuin hankitun häiriön taustalla.

Budd-Chiari-oireyhtymä on joukko tuhoisia prosesseja, joiden eteneminen 10 vuoden kuluessa, eloonjäämisaste on 55%. Taudin viimeinen kehitysvaihe voi olla potilaan vammaisuus..

Luokittelu

Oireyhtymässä on kaksi päämuotoa:

  • Terävä. Pääsääntöisesti se kehittyy alemman vena cavan tromboosin komplikaationa. Patologia kehittyy nopeasti ja kehittyy vähitellen vesivatsaksi. Tässä tapauksessa oireet ilmestyvät yhtäkkiä ja taudin kehitys tapahtuu nopeasti. Edistyneessä vaiheessa esiintyy veristä oksentelua.
  • Krooninen. Kehityksen syy on useimmiten kuitumainen maksavaurio. Maksan edetessä sairastunut maksa suurenee ja tihenee, ja vesivatsa kehittyy. Askiitti ja maksan vajaatoiminta voivat tulla komplikaatioiksi patologiassa..

Myös Budd-Chiari-patologia luokitellaan tyyppeihin:

  1. vena cava: n tukkeuma;
  2. suuret maksan laskimot;
  3. pienet suonet.

oireet

Jokaisella patologian muodolla on omat piirteensä:

  • Terävä. Kipuoireyhtymä nousee jyrkästi ja säteilee oikeassa hypochondriumissa. Patologian etenemiseen liittyy jatkuva pahoinvointi ja oksentelu sekä ihon ja silmävalkuaisten keltaisuus. Suuret laskimot voivat ilmetä vatsassa, ja alaraajoissa esiintyy jatkuvaa turvotusta. Vähitellen potilaiden on vaikea liikkua ja hoitaa itseään. Myöhemmin tapahtuu munuaisten vajaatoiminta, sairauden etenemisen äärimmäinen aste - kuolema.
  • Subakuutti. Sille on ominaista vesivatsa, hyperkoaguloituva oireyhtymä. Patologian eteneminen ja sen oireiden esiintyminen tapahtuu kuuden kuukauden kuluessa. Pääsääntöisesti myöhemmin siitä tulee krooninen..
  • Krooninen. Varhaisvaiheissa Budd-Chiari-oireyhtymän eteneminen pysyvässä muodossa voi tapahtua ilmenemättä mitään merkkejä. Vähitellen kipu-oireyhtymä kasvaa, ruokahalu katoaa, ihon turvotusta ja kellastumista esiintyy.
  • Salamaton. Harvinaisin muoto, jolle on ominaista äkillinen ja nopea kurssi.

Aikaisen hoidon puute voi aiheuttaa komplikaatioita. Heidän keskuudessaan:

  1. verenvuoto;
  2. maksan enkefalopatia;
  3. ruokatorven suonikohjut;
  4. dysuria;
  5. kirroosi;
  6. vatsakalvotulehduksen;
  7. hydrothorax.

Maksan koomassa ja kuolemasta voi tulla vakava etenemisvaihe..

hätätilanteet

Missä tahansa vaiheessa ja missä tahansa Budd-Chiari-oireyhtymän muodossa hätätilanne voi pahentaa potilaan tilaa. Tällaisissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä ammatillista lääketieteellistä apua. Tälle tilalle on ominaista:

  • epämukavien ja tuskallisten oireiden äkillinen puhkeaminen;
  • ruskea pahoinvointi ja oksentelu;
  • virtsaamisvaikeudet, pieni määrä virtsaa;
  • jakkarat tervamaisella konsistenssilla ja sävyllä.

Syyt

Budd-Chiari-taudin pääasiallinen syy on verisuonten ja maksasuonien seinien patologinen supistuminen. Tämä tekijä on perustavanlaatuinen verenvuodon rikkomiselle. Ilmiö voi aiheuttaa seuraavia vaurioita:

  1. vatsan trauma;
  2. vatsakalvotulehduksen;
  3. sydäntulehdus;
  4. portaalisuonen ja muiden suonien ja suonien tromboosi;
  5. sisäelinten tarttuvat vauriot;
  6. polysytemia;
  7. pitkäaikainen tai hallitsematon hormonaalisten lääkkeiden saanti, mukaan lukien suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet);
  8. tromboflebiitti;
  9. synnynnäisen tyypin alemman vena cavan tappio;
  10. erilaisia ​​maksavaurioita.

diagnostiikka

Tarkan diagnoosin saavuttamiseksi potilaan anamneesi ja ulkoinen tutkimus eivät yleensä riitä. Lisäksi Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointi on usein vaikeaa. Siksi tarvitaan aina lisälaitteistotutkimuksia:

  • Ultraääni. Yksi menetelmistä, joilla pystytään visualisoimaan elin ja havaitsemaan portaalisuoneen laajeneminen ja tromboosi.
  • Doppler-ultraäänitutkimus. Voit myös määrittää maksan laskimojärjestelmän rikkomisen.
  • Tietokonetomografia. Vaaditaan kuvantamiseen ja hypertrofian ja turvotuksen havaitsemiseen.
  • Magneettikuvaus. Voit määrittää kuituisten sulkeumien sekä elinten atrofian.
  • Radiografia. Auttaa tunnistamaan ruokatorven, karsinooman ja vesivatsan suonikohjut.

Lisäksi voidaan tarvita biopsia ruuhkien, fibroosin ja nekroosin sekä verenpaineen havaitsemiseksi maksan suoneissa, koska Budd-Chiari-oireyhtymä aiheuttaa portaalisen hypertension.

Tarkka diagnoosi voidaan tehdä vain integroidulla tavalla diagnoosiin. Joissain tapauksissa ongelmaa ei aina ole mahdollista havaita, joten Budd-Chiarin taudin diagnosointia pidetään suhteellisen vaikeana.

Hoitomenetelmät

Käytännössä sairauden hoidossa on kaksi päämenetelmää: konservatiivinen ja kirurginen. Hoitotavoitteet ja -tavoitteet:

  1. laskimotoimintojen palauttaminen, tukosten poistaminen;
  2. oireiden poistaminen;
  3. verentoimituksen parantaminen ja palauttaminen;
  4. paineen lasku, jos se on patologisesti kasvanut;
  5. sairauden komplikaatioiden ehkäisy.

Konservatiivinen

Budd-Chiari-oireyhtymän hoidossa lääkkeitä määrätään yleensä vain sairauden etenemisen alkuvaiheissa, ja se on tehoton. Lisäksi sen avulla on mahdollista pidentää jonkin verran potilaiden elämää. Tätä varten määrätään lääkeryhmiä:

  • diureetit (furosemidi);
  • trombolyyttinen (urokinaasi);
  • hydrolysaatit;
  • verihiutaleiden vastaiset aineet (Fragmin);
  • glukokortikosteroidit (deksametasoni);
  • hepatoprotectors (Essentiale).

Kirurginen interventio

Budd-Chiari-taudin kirurgisen hoidon päätehtävänä on palauttaa kudosten normaali verentoimitus. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia kirurgisen toiminnan tyyppejä:

  • Anastomosis. Vaikuttavat suonet ja suonet korvataan keinotekoisilla.
  • Suonien proteesit.
  • Ohitusleikkaus. Hoidon aikana sairastetut suonet ja verisuonet poistetaan keinotekoisesti verenkiertoelimestä ja veri kulkee kehon läpi ohitusreiteillä..
  • pallolaajennus.
  • Transplantation. Tämä tekniikka on tällä hetkellä tuottavin. Terveen maksan saaminen elinsiirtoon voi kuitenkin olla vaikeaa..

ennaltaehkäisy

Ehkäisyä tarvitaan vaarallisen sairauden puhkeamisen ja etenemisen estämiseksi. Tätä varten on noudatettava seuraavia suosituksia:

  1. seurata ravinnon laatua ja estää ylimääräisen roskaruoan pääsy päivittäiseen ruokavalioon;
  2. seurata kolesterolia ja maksan terveyttä;
  3. luopua alkoholijuomista, savukkeista ja muista huonoista tavoista;
  4. flebologi tarkastaa systemaattisesti suonikohjujen ja muiden verisuonitautien alttiuden suhteen;
  5. johtaa aktiivista elämäntapaa;
  6. välttää stressiä.

Maksan, suonien ja verisuonten synnynnäisten poikkeavuuksien vuoksi on tarpeen käydä säännöllisesti lääkärissä siitä hetkestä lähtien, kun ongelma havaitaan. Tämä on välttämätöntä, koska Budd-Chiari-patologia voi edetä ja edetä erittäin nopeasti ja huomaamatta, ja sillä välin se on hengenvaarallinen.

Lisäksi terveydentilan systemaattinen seuranta on tarkoitettu yli 40-50-vuotiaille ja sitä vanhemmille potilaille..

Monet maksasairaudet, mukaan lukien Budd-Chiari-oireyhtymä, ovat vakava uhka, koska ne voivat lyhentää potilaan elämää ja aiheuttaa komplikaatioita. Siksi ensimmäisistä vaurion oireista on tarpeen kääntyä lääkärin puoleen mahdollisimman pian..

Taudin lopettaminen varhaisessa vaiheessa on yleensä paljon helpompaa ja tehokkaampaa kuin sen hoitaminen pitkälle edenneellä tasolla..

On vasta-aiheita. Sinun on otettava yhteyttä asiantuntijaan.