Bada Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on maksan laskimoveren virtauksen tukkeutuminen, mikä johtaa hepatomegaliaan, keltaisuuteen, vesivatsaan ja maksan vajaatoimintaan. Täydellisen tukkeutumisen ja maksansiirron mahdottomuuden vuoksi kuolema on väistämätön. Osittainen tukos johtaa portaaliseen hypertensioon. Erillisen (riippumattoman) laskimovirran takia maksan lihaskierre ei useimmiten vaikuta.

Diagnoosi voidaan vahvistaa radioisotooppitestillä, mutta käytännössä se tehdään harvoin. Ultraääntä ja tietokonetomografiaa käytetään diagnoosin tekemiseen. Muutokset ovat usein niin hienovaraisia, että ne voidaan huomata vain niitä etsiessä. Tällä hetkellä MRI-tutkimuksilla on tärkeä rooli. Caudate-hypertrofia voi johtaa alempana olevan vena cavan kaventumiseen. Lopullinen diagnoosi vahvistetaan maksan venografialla.
Venografian avulla laadittavan hoitosuunnitelman laatimiseksi mitataan paine ala-alaisen vena cavan supra- ja infrapunamaksasegmenteissä.

Yleensä Budd-Chiari-oireyhtymä on tromboosin seuraus, mutta se voi esiintyä myös kasvaimissa tai harvoin synnynnäisen sidekudoksen patologian kanssa. Tärkeimmät patologiset oireet ovat keskilobulaarinen asema ja sinimuotoinen laajentuminen, mikä johtaa maksasolujen surkastumiseen ja tuhoamiseen keskuslaskimoiden ympärillä. Fibroosin kehittyessä havaitaan hepatosyyttien regeneraatio portaalitien lähellä.

Alemman verivuoran tromboosin yhdistelmä maksasuonien tromboosin kanssa johtaa maksainfarktiin, jolla on ominainen kuva tietokoneellisessa tomografiassa.

a - Budd-Chiari-oireyhtymä. Tietokonetomografia. Maallikon kannalta näkyvillä oireilla ei ole diagnostista arvoa, joskus epäillään soluttautumista.
b - MPT Budd-Chiari-oireyhtymässä: ilmenemismuodot, kuten tietokoneellisella tomografialla havaitut, eivät ole riittävän spesifisiä, mutta caudates-lohko voidaan erottaa jäljellä olevasta maksakudoksesta. a - Kawagram Budd-Chiari-oireyhtymässä: laajentuneen caudate-lohkon puristus.
b - Maksan flebogrammi, jolla on Budd-Chiari-oireyhtymä.
Kontrasti täytti vain muutamat hämähäkkilaskimot kaudaattikierrossa. Tietokonetomografia lipayodolin laskimonsisäisen annon jälkeen.
Maksan oikeassa rintakehässä on hepatooma, maksasyövän kasvain peitetään osittain öljyemulsioilla. a - Budd-Chiari-oireyhtymän morfologia kaaviolla.
b - Budd-Chiari-oireyhtymän makroskooppiset ilmenemismuodot. Veritulppa maksasuonissa.
c - Maksan pinta osassa, jolla on Budd-Chiari-oireyhtymä.
Voidaan nähdä kirkkaanpunaiset täplät akuutista keskilobulaarisesta staasista ja parenhimaalisten infarktien epätasaiset kellanruskeat poltot. a - Budd-Chiari-oireyhtymä: mikroskooppinen kuva sinusoidien selvästä stagnaatiosta ja laajenemisesta keskiläpimittaisella alueella korvaamalla maksan parenkyyma punasoluilla.
Muutokset heijastavat laskimon ulosvirtauksen nopeaa tukkeutumista maksan laskimotromboosissa.
b - Budd-Chiari-oireyhtymä: keskiläpimittainen alue suurella suurennuksella. Yleensä löytöjä disse-tiloissa ja maksalevyissä.
Maksasolujen korvaaminen ja siirtyminen punasoluilla on selvästi näkyvissä maksalevyissä laajennetun, mutta tyhjän sinusoidin molemmin puolin. Budd-Chiari-oireyhtymä: kolloidin imeytymisen vähentyminen maksassa caudate-keuhkossa ja lisääntynyt imeytyminen luissa ja pernassa.
Scintigrafia teknetiumia käyttämällä. Laskimoinfarkti ala-arvoisen vena cavan ja maksalaskimoiden tromboosin seurauksena.
Tietokonetomografia (a) näyttää pienitiheyksisen veritulpan, joka venyttää vasenta ja keskimmäistä maksasuonia ja ala-arvoista vena cavaa.
Maksan vasemman rintakehän alueella ja pienessä osassa oikean rintakehän etuosaa havaitaan tiheä diffuusi lasku.
Tietokoneen tomogrammi maksan keskikohdan tasolla (b) paljastaa vasemman portaalisuonen laajentumisen ja ala-vena cava -trommin merkittävän laajenemisen.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Arnold Chiarin poikkeavuus (oireyhtymä): mitä patologia piilottaa? 4 tyyppisen epämuodostuman diagnoosi

1. Lyhyesti patomorfologiasta 2. Kehitysteoria 3. Etiologia 4. Luokitus 5. Kliiniset oireet 6. Diagnostiikka 7. Hoito 8. Komplikaatiot 9. Ennuste 10. Ennaltaehkäisy

Huolimatta siitä, että ihmiskeho on yksi monimutkaisimmista ja kestävimmistä mekanismeista, se on myös uskomattoman haavoittuvainen. Ensimmäiset häiriöt organismin rakenteessa ja toiminnassa voivat tapahtua jopa alkion syntymän aikana. Sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikakausi on erittäin tärkeä, koska tässä vaiheessa kaikki tulevan ihmisen elimet ja järjestelmät on asetettu ja muodostettu.

Viime vuosina yhä enemmän on todettu lasten syntymää, joilla on yksi tai toinen perinataalinen patologia, sikiön poikkeavuuksia. Jotkut heistä ovat käytännössä turvallisia eivätkä aiheuta mitään uhkia lapsen elämälle ja terveydelle, kun taas toiset ovat päinvastoin erittäin vaarallisia ja voivat uhkaa vammaisuuden tai jopa kuoleman. Yksi monimuotoisimmista kohdun sisäisistä epämuodostumista on hermoston poikkeavuudet. Tänään tarkastellaan Arnold Chiarin oireyhtymää.

Arnold Chiarin poikkeavuus on aivorakenteiden, kuten pikkuaivojen ja risat, patologinen sijoittuminen, niiden sijoittuminen foramen magnumiin, ne sijaitsevat paljon alempana kuin tarvitaan täydelliseen toimintaan, minkä seurauksena niiden toiminnot ovat häiriintyneet ja luonteenomaiset oireet ilmenevät..

Tällä patologialla voi olla erilainen vakavuusaste, siksi se on jaettu neljään tyyppiin.

Patologinen hoito

Budd-Chiari-tautia hoidetaan pillereillä, leikkauksella ja fysioterapialla.

Veritulppien muodostumisesta johtuvien maksamuutosten hoito vaatii terapeuttisten toimenpiteiden kompleksin käyttöä, joka sisältää paitsi lääkkeiden käytön myös kirurgisen hoidon ja fysioterapian toimenpiteet. Lääkkeitä pidetään apumenetelminä, jotka perustuvat lääkkeiden ottamiseen verihyytymän liuottamiseksi tai ruuhkien estämiseksi. Lääkärit suosittelevat, että älä viivytä ongelman kirurgista hoitoa.

Koska raskaus on voimakas sairauden provokatori, hoito tapahtuu usein tänä aikana, mikä on erittäin monimutkainen tehtävä. Jos raskaana olevalla naisella on taipumus patologian kehittymiseen, hänen on noudatettava erityisen huolellisesti lääkärin ehkäiseviä suosituksia. Jos ehkäisy ei ole tuottanut tulosta, sairaus hoidetaan vakiojärjestelmän mukaan ottaen huomioon potilaan erityistilanne.

Terapeuttiset ja lääkemenetelmät

Budd-Chiari-taudin hoito suoritetaan hepatoprotektoreilla, diureetteilla, trombolyyteillä ja muilla lääkkeillä kompleksissa.

Patologisten prosessien kehittymisestä johtuvia maksan ja verihyytymien muutoksia ei voida parantaa lääkkeillä. Vain lääkkeillä on heikko terapeuttinen vaikutus. Ne voivat väliaikaisesti lievittää potilaan oireita. Lisäksi lääkkeet parantavat potilaan elämänlaatua ja pidentävät sen kestoa. Mutta ilman leikkausta, lähes jokainen sairaus on kohtalokasta..

Lääkärit määräävät lääkkeiden kompleksin, jolla on suotuisa vaikutus potilaan tilaan:

  • trombolyyttiset lääkkeet (Urokinase, Alteplaza jne.) - kaikkia lääkkeitä annetaan yksilöllisesti määritellyssä järjestyksessä ja annoksina; lääkitys auttaa estämään muutoksia maksassa poistamalla veritulpan suonissa; lääke annetaan laskimonsisäisesti, mahdollisimman lähellä maksan suoneita;
  • antikoagulantit ("Fragmin");
  • hepatoprotectics;
  • proteiinihydrolysaattorit (ylläpitävät osmoottista painetta);
  • tarkoittaa, että simuloidaan aineenvaihduntaprosesseja;
  • diureettiset lääkkeet (rinnakkaisrajan suola, neste), esimerkiksi furosemidipohjaiset diureetit;
  • glukokortikosteroidien;
  • veriplasmavalmisteet (verenvuotoa varten) jne..

Kirurgiset toimenpiteet

Veritulppien kirurginen hoito voidaan suorittaa kolmessa päämuodossa:

  • pallolaajennus;
  • maksa-suonten ohitus;
  • maksansiirto.

Angioplastian aikana injektoidaan aine maksan laskimoihin (esimerkiksi porttilaskimoon), joka liuottaa veritulpan. Leikkauksen tulee tehdä kokeneen lääkärin toimesta, koska jos verihyytymä ei romahda, vaan irtoaa, se voi siirtyä pidemmälle, mikä voi aiheuttaa tromboemboliaa. Ohittaessaan maksa-suonia, lääkäri määrää keinotekoisia verisuonireittejä, jotka auttavat veren virtausta elimestä. Leikkaus antaa välittömän helpotuksen potilaalle. Maksansiirto vaaditaan viimeisenä keinona, kun potilas on erittäin vakavassa tilassa. Yleensä leikkaus määrätään muutosten myöhemmissä kehitysvaiheissa tai komplikaatioiden kanssa. Kirurgisen hoidon jälkeen määrän elinikäistä lääkehoitoa ja säästävää ruokavaliota.

Joskus käytetään muun tyyppisiä kirurgisia toimenpiteitä:

  • suonen kapenevien osien dilataatio;
  • transatrial membranotomy;
  • suonen korvaaminen (esim. portaali).

Syyt

Syistä seuraavat ovat yleisimmät:

  • perinnölliset hemolyyttiset häiriöt;
  • raskaus ja synnytys;
  • oraalisten ehkäisyvalmisteiden ottaminen;
  • krooniset infektiot - tuberkuloosi, syfilis, paise;
  • krooniset tulehdukselliset sairaudet - Behcetin tauti, sarkoidoosi, suolen tulehdus, lupus erythematosus;
  • synnynnäiset kasvaimet, karsinoomat;
  • kalvon tukkeuma (tukkeuma);
  • laskimoiden stenoosi;
  • laskimoiden hypoplasia (kapenevat);
  • leikkauksen jälkeinen tukkeuma;
  • posttraumaattinen tukkeuma.

Eri kokoisten suonien tukkeutuminen aiheuttaa ruuhkia. Tiettyjen alueiden ruuhkien aiheuttama mikrovaskulaarinen iskemia johtaa maksasolujen vammoihin, maksan vajaatoimintaan, portaalihypertensioon.

Mikä on Arnold Chiari -oireyhtymä?

Takaosan kallonläpivärässä normaalisti sijaitsevat tärkeät rakenteet, kuten osa pallonpuoliskoa, medulla oblongata ja pikkurannikot. Tällä alueella on siirtymä aivoista selkäytimeen. Selkäytimen rakenteet kulkevat kohdunkaulan selkäkanavan alueelle niskakyhmön läpi.

Chiarin epämuodostumiselle on ominaista poikkeavuuksien esiintyminen kallon luiden kehityksessä. Takaosan osa suurenee tässä tapauksessa harvoin. Tämä patologinen tila esiintyy kohdunsisäisen vesisefaluksen taustalla..

Kallorakenteen häiriöt johtavat siihen, että aivojen rakenteet siirtyvät alaspäin. Muodostuu eräänlainen tyrä. Aivojen rakenteille voi tapahtua puristusvaurioita, mikä aiheuttaa vakavia häiriöitä kaikkien kehon järjestelmien toimintaa säätelevien pääkeskusten työssä. Selkäytimen puristuksia voi esiintyä. Aivojen rakenteiden siirtymä voidaan havaita myeloenkefalografialla.

Arnold-Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Kallo- ja luuytimen luiden pohjan muutosten vakavuudesta riippuen erotetaan 4 patologiatyyppiä..

Yleisin ja suhteellisen hyvä ennuste on Chiari I -muodostuma. Tälle patologian muodolle on ominaista amygdala- ja pikkuaivojen rakenteiden siirtyminen alaspäin.

Arnold-Chiarin epämuodostuma tyyppi II alkaa ilmaantua varhaislapsuudessa. Tässä tapauksessa tapahtuu suuremman määrän aivorakenteiden siirtyminen ja ylimääräisten epämuodostumien esiintyminen..

Kolmannen tyypin Arnold-Chiari-oireyhtymässä sillan, medulla oblongata, amygdala, ja myös pia mater: n ulkonäkö ei ole. Patologia johtaa vakaviin neurologisiin häiriöihin.

Neljännen tyyppisen Arnold-Chiari-oireyhtymän mukana on pikkuaiheiden kehitys, selkäytimen puristuminen ja aivojen rakenteiden kriittinen siirtyminen. Tällaiset vastasyntyneet vauvat eivät ole elinkelpoisia.

Arnold-Chiari-oireyhtymää on 3 vaikeusastetta. Suhteellisen lievä variantti patologiasta, jossa vakavien aivovaurioiden ja vakavien oireellisten oireiden kehittymistä ei havaita, on Arnold-Chiari-oireyhtymän vaihe 1.

Oireyhtymän 2 ja 3 astetta pidetään vaarallisempina. Ne yhdistetään muihin synnynnäisiin häiriöihin hermoston kudosten muodostumisessa. Tämä huonontaa ennustetta. Jopa kohdennetulla hoidolla lapsilla on usein vakavia neurologisia häiriöitä, joita on lähes mahdotonta korjata..

Takaosan kallonpään vian syyt ja kehitysmekanismi

Tarkkaa syytä tämän poikkeaman kehittymiselle ei ole vielä selvitetty. Uskotaan, että ongelma johtuu sikiön kehityksen geneettisistä häiriöistä, mikä johtaa aivojen ja kallon luiden rakenteiden väärään muodostumiseen..
Monet asiantuntijat uskovat, että ongelma voi johtua synnynnäisestä vesirotulasta..

Nesteen kertyminen sikiön kehityksen aikana lisää paineita aivojen sisällä, mikä johtaa sen rakenteiden puristumiseen foramen magnumiin.

Patologian kehittymisen riskiä lisääviä tekijöitä ovat:

  • traumaattinen aivovaurio synnytyksen aikana;
  • hallitsematon huumeiden saanti;
  • alkoholijuomien ja tupakoinnin tupakointi;
  • virusinfektiot.

Taudin ominaisuudet

Huolimatta siitä, että taudille ominaiset merkit voivat ilmetä jo aikuisina, tämä vika on synnynnäinen patologia. Useimmissa tapauksissa se kehittyy kalvon luiden muodostumisen rikkomisen seurauksena. Tämän takia potilaalla voi olla kalvon fossa epätavallisen pieni koko. Kallon takaraajojen foramenien suurennettu muoto lisää tällaisen ongelman riskiä..

Lyhyesti patomorfologiasta

Normaalisti kaikki aivojen rakenteet sijaitsevat kallonissa eivätkä ylitä sitä, päättyen foramen magnum -tasoon. Arnold Chiari -oireyhtymä antaa mandolien ja pikkuaivojen laskeutua foramen magnumiin tasolle 1 ja joskus jopa 2 kohdunkaulan nikamasta. Näiden rakenteiden tämä sijainti johtaa niiden puristumiseen ja sekä veri- että imusuonten ontelon kaventumiseen ja CSF-dynamiikan rikkomiseen, minkä vuoksi taudin merkkejä ilmenee.

CSF tai aivo-selkäydinneste on kehon biologisesti aktiivinen ympäristö, jonka päätehtävänä on pestä aivojen ja selkäytimen rakenteet, ruokkia niitä ja jätetuotteiden imeytymistä.

Kehitysteoria

Monien vuosien ajan uskottiin, että Arnold Chiari -oireyhtymä on yksinomaan synnynnäinen patologia ja kehitysvaje on luonteeltaan intrauteriini. Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa patologian kehittymisen toinen teoria on melko looginen, jonka perusteella tauti saadaan vastaan ​​samojen kohdunsisäisten epämuodostumien taustalla. Tässä tapauksessa uskotaan, että Arnold Chiarin poikkeavuus johtuu siitä, että aivot kasvavat ja kehittyvät nopeammin kuin luurakenteet ja yksinkertaisesti sanottuna, sillä ei ole tarpeeksi tilaa kallossa.

Syyt Arnold Chiarin epänormaalisuuden kehittymiselle jaetaan taudin kehityksen teorian mukaan:

  1. Synnynnäinen:
  • siirretyt tartuntataudit raskauden aikana (lapsuusinfektiot, TORCH);
  • teratogeenisten lääkkeiden ottaminen;
  • alkoholismi, tupakointi, huumeet;
  • haitalliset työolosuhteet (myrkylliset kemikaalit, ionisoiva säteily jne.);
  1. Hankittu:
  • suuret hedelmät;
  • pitkittynyt työ;
  • synnytysten pihdien asettaminen;
  • syntymävamma;
  • traumaattinen aivovaurio elämän aikana.

Ei ole luotettavasti tiedossa, miksi Arnold Chiarin poikkeavuus kehittyy, todennäköisesti se on monien edellä mainittujen tekijöiden monimutkainen vaikutus..

Luokittelu

Uusimpien hoitostandardien mukaan jokaisella nosologialla on oma erillinen sarake ICD 10: ssä. ICD 10: n mukaan Arnold Chiari -oireyhtymällä on koodi Q07.0.

Patologisen prosessin vakavuuden mukaan voidaan erottaa neljä taudin tyyppiä:

  1. Arnold Chiari 1 aste - jolle on ominaista minimaaliset morfologiset muutokset, risat laskeutuvat juuri foramen magnumin alapuolelle. Arnold Chiarin oireyhtymä 1 on rauhoittavin tyyppi, koska potilaalla ei käytännössä ole kliinisiä oireita ja suotuisaa ennustetta elämälle.
  2. 2. asteen poikkeavuus - rakenteelliset muutokset ovat voimakkaampia. Mielenkiinto on mukana prosessissa, se sijaitsee suurissa vatsakalvoissa. Jo sikiön ultraäänitutkimuksella voidaan havaita joitain puutteita selkäytimen ja selkärangan rakenteessa. Elämäennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa, mutta taudista on kliinisiä merkkejä, potilas vaatii dynaamista tarkkailua.
  3. Chiarin epämuodostumaaste 3 - pikkuaivo ja risat sijaitsevat kokonaan foramen magnumissa, kliiniset oireet ovat selkeitä, ennuste on heikko.
  4. Oireyhtymä 4 astetta - vakava oire oireesta. Selkärangan asemaa ei saa muuttaa, sitä ei ole kehitetty, tämä kohdunsisäinen epämuodostuma yhdistetään muihin patologioihin. Tauti havaitaan useimmiten sikiössä kohdun sisällä. Elämänennuste on epäsuotuisa.

Noin 25%: lla tapauksista, kun diagnoosina on Arnold Chiarin poikkeavuus, yksi potilas elää, käytännössä tuntematta patologiaaan. Muiden vakavuusasteiden kohdalla elinajanodote on useista kuukausista 10 vuoteen, suuressa määrin tämä johtuu mantelien sijainnista sekä muista merkittävistä häiriöistä aivoissa ja muissa järjestelmissä.

oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliiniset oireet voivat vaihdella hieman sen mukaan, mikä patologian muoto on. Akuutin tyyppisen sairauden kehittyessä henkilöllä maksa suurenee, rintalastan alaosassa havaitaan kipuoireyhtymää, pahoinvointia, oksentelua, yleistä heikkoutta, nopeaa väsymystä.

Budd Chiari -oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkärin on havaittava kahden tai useamman suonen tukkeuma. Vain tässä tapauksessa sairauden oireet muuttuvat havaittaviksi..

Maksa alkaa kasvaa siinä määrin, että maksakapseli venyy. Tämä oireyhtymä on erittäin tuskallinen..

Laajentuminen vaikuttaa erityisesti maksan caudate-lohkoon..

Maksatoiminnot voivat myös heikentyä riippuen maksasuonin veren staasin tasosta. Seurauksena tästä on hypoksia tai happea nälkää..

Tämä taudin oire johtaa maksan osittaiseen tuhoutumiseen..

Budd Chiari -oireyhtymä kehittyy veren hyytymisongelmien taustalla. Tässä tapauksessa seuraavat merkit ilmestyvät:

  • askitesta;
  • keltaisuus;
  • pernan laajentuminen;
  • laajentunut maksa.

Budd Chiari -taudilla on useita kliinisiä muotoja:

  1. Subakuutille ja akuutille muodolle on tunnusomaista vesivatsa, vesikipujen välitön lisääntyminen vatsassa, maksan suureneminen, turvotus, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen;
  2. Yleisin oireyhtymä on krooninen. Tässä tapauksessa keltaisuus saattaa puuttua, mutta askiitti etenee vain. Yli 50% tämän taudin potilaista kärsii munuaisten vajaatoiminnasta;
  3. Harvinaisin on Budd Chiari -oireyhtymän fulminantti muoto. Hänen kanssaan kaikki sairauden kliiniset oireet kasvavat hyvin nopeasti..

Eri kaliiperiä aluksia on mahdollista kärsiä tukosta tässä oireyhtymässä. Budd-Chiari-oireyhtymän oireet tai pikemminkin niiden vakavuusaste riippuvat suoraan siitä, kuinka monta maksaa ruokkittavaa suonia vaurioituu.

Piilevä kliininen kuva havaitaan, kun yksi laskimo on toimintahäiriöinen. Tässä tapauksessa potilas ei tunne hyvinvoinnin häiriöitä, hän ei huomaa taudin patologisia oireita.

Kuitenkin, jos kaksi tai useampia suoneita on mukana prosessissa, keho alkaa reagoida rikkomukseen melko rajuillaan.

Taudin akuutin vaiheen oireet:

Korkean voimakkuuden kipu ilmenee oikeassa hypochondriumissa ja vatsassa.

Pahoinvoinnin puhkeaminen, johon liittyy oksentelu.

Silmien iho ja sklera muuttuvat kohtalaisen keltaisiksi.

Maksan koko kasvaa.

Jalat turpoavat paljon, suonet koko vartalo turpoavat, pullistunevat ihon alle. Tämä osoittaa, että sepelvaltimo on mukana patologisessa prosessissa..

Jos mesenteristen suonten toiminta on häiriintynyt, potilaalla kehittyy ripuli, kipu leviää koko vatsaonteloon.

Munuaisten vajaatoiminta vesivatsaan ja hydrothoraxin kanssa kehittyy useita päiviä taudin puhkeamisen jälkeen. Potilaan tila huononee päivittäin, verinen oksentelu kehittyy, lääkekorjaus auttaa vain vähän. Veren oksentelu osoittaa useimmiten, että ruokatorven alaosan kolmannessa olevat suonet ovat repeytyneet..

Klassinen vatsavaivojen, askiitin ja hepatomegalian kolmikko esiintyy suurimmalla osalla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista, mutta tämä kolmikko ei ole spesifinen.

Jos maksa on kuitenkin kehittynyt kollateraalisesti, tällaiset potilaat saattavat pysyä oireettomina tai heillä voi olla vain muutamia oireita tai oireita. Joillakin ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, tämä oireeton tila voi kuitenkin edetä maksan vajaatoimintaan ja portaalihypertensioon ja kehittää vastaavia oireita (esim. Enkefalopatia, verinen oksentelu)..

Alla on luettelo kliinisistä muodoista Budd-Chiari-oireyhtymästä:

  • Akuutit ja subakuutit muodot: joille on ominaista vatsakipujen, askiitin, hepatomegalian, keltaisuuden ja munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys.
  • Krooninen: yleisimmin potilaat viedään sairaalaan etenevällä vesivatsalla, ei keltaisuutta, noin 50 prosentilla potilaista on munuaisten vajaatoiminta
  • Täydellinen muoto: Oireyhtymän epätavallinen muoto. Henkilöillä, joilla on tämä muoto, voi kehittyä maksan vajaatoiminta mahdollisimman lyhyessä ajassa, kuten vesivatsa, hepatiomegaalia, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta..

Tukkeista kärsivillä potilailla on yleensä akuutti oikean yläosan neljänneksen kipu. Turvotus voi olla myös tärkeä merkki. Keltaisuus on harvinaista.

Fyysinen tutkimus paljastaa:

  • keltatauti
  • askites
  • hepatomegalia
  • splenomegaly
  • Nilkkojen turvotus

Klinikka

Takayasun oireyhtymä kehittyy vähitellen. Ensinnäkin potilaalla on yleisiä astenian merkkejä:

  • heikkous,
  • pahanolontunne,
  • väsymys,
  • liikahikoilu yöllä,
  • ruokahalun puute,
  • painonpudotus,
  • unettomuus,
  • kehon lämpötilan vaihtelut,
  • nivelkipu ja lihaskipu,
  • takykardiakohtaukset,
  • raajan vapina.

Akuuttinen patologinen muoto ilman oikea-aikaista ja riittävää hoitoa muuttuu vähitellen krooniseksi, jolle on ominaista merkkejä stenoosista tai valtimoiden täydellisestä tukkeesta. Raajojen, sydämen, aivojen ja keuhkojen vaskulaaristen vaurioiden oireita lisätään yleiseen astenisoitumisen merkkiin. Oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot määräytyvät suurelta osin aortan tai suuren valtimovaltimon vaurioiden tason mukaan. Patologian kroonisen muodon oireet viittaavat oikeaan diagnoosiin.

  1. Yläraajoja toimittavien valtimoiden tulehdus, joka ilmenee arkuutena, lihasheikkoutena, parestesioina, kädet kylminä, ei sykettä ranteessa, epätasainen paine käsissä.
  2. Kaulavaltimon kaventumiseen tai osittaiseen tukkeutumiseen liittyy neurologinen klinikka: huimaus, tarkkaamattomuus, liikkeiden koordinointi, kansalliset häiriöt, vammaisuus, ataksia, tajunnan menetys, väsymys, kefalalgia, tunneherkkyys, älyn heikkeneminen, usein kohtaukset. Keskushermoston eri osien iskemia ilmenee polttoaineoireina. Potilailla, joilla on näköelimen vaurioita, näöntarkkuus heikkenee ja kaksinkertainen näkö. Verkkokalvon valtimoiden akuutti ja täydellinen tukkeutuminen johtaa yksipuoliseen sokeuteen.
  3. Epäspesifinen aortoarteriitti ilmenee kipusta olkahihnan, kaulan ja rinnan vasemmalla puolella. Lihaskudokset atrofioituvat vähitellen. Sydänvaltimoiden palpaatio on tuskallinen. Auscultatory niiden yläpuolella määritetään ominaisääni. Veressä on merkkejä anemiasta ja epänormaalin nopeasta punasolujen sedimentaatiosta. 50 prosentilla potilaista verenpaine nousee, huimausta ilmenee, ohimeneviä näköhäiriöitä, hengenahdistusta, sydämentykytystä ja muita sydänoireita, jotka johtuvat verisuonten kaventumisesta, rasitus angina, sydänlihatulehdus, verenpaine, sydämen vajaatoiminta.
  4. Mesenteristen valtimoiden tulehduksella vatsaontelon elinten verenhuolto on häiriintynyt. Tässä tapauksessa esiintyy "vatsan rupikonna", suoliston dyspepsia, imeytymishäiriö, vatsakipu..
  5. Vatsa-aortan sulkeutuminen johtaa jalkojen kipuihin, joita pahentaa kävely, sääli, vähentynyt libido, erektiohäiriöiden heikkeneminen, impotenssi.
  6. Munuaisten valtimoiden tappioihin liittyy alaselän kipu, pahanlaatuinen verenpaine ja patologisten sulkeumien - proteiinin ja punasolujen - esiintyminen virtsassa.
  7. Keuhkoverenpaine kehittyy keuhkon rungon haavojen stenoosin kanssa. Lisääntynyt paine keuhkojen verenkierrossa ilmenee kliinisesti rintakipuina, hengenahdistuksena, syanoosina. Kuivaa, kiusallista yskää, hemoptyysiä ja muita merkkejä keuhkovaurioista havaitaan vain neljänneksellä potilaista. Patologian komplikaatio on keuhkoembolia.

Vakavasti sairailla potilailla kehittyy rappeuttavia ja iskeemisiä prosesseja, raajojen iholle muodostuu troofisia haavaumia, hampaat ja hiukset alkavat pudota, vikoja ilmenee kasvojen ihoon.

Oireyhtymän vaaralliset komplikaatiot:

  • Aortan vajaatoiminta,
  • Sydäninfarkti,
  • Sydämen venttiililaitteiston vaurioituminen,
  • Munuaisvaltimon tromboosi,
  • Paikallisen aneurysman muodostuminen,
  • Raynaudin ilmiö,
  • Aivoverisuonitapaturma,
  • tahti,
  • Sydämen dekompensaatio,
  • Kuolemaan johtava tulos.

Takayasun oireyhtymälle on ominaista hidas kehitys. 15 vuoden kuluttua hänestä tulee parantumaton. Tämän välttämiseksi on välttämätöntä kääntyä lääkäriin ajoissa, tutkia ja aloittaa hoito heti..

oireet

Yhden maksasuonen tukos on yleensä oireeton eikä potilasta hoideta. Ainakin kahden suonen tukkeuma on nähtävä diagnoosin tekemiseksi. Maksan laajentuminen, hepatomegalia, johtaa maksakapselin venytykseen, mikä on erittäin tuskallista. Tyypillinen piirre on maksan caudate-keilan lisääntyminen, koska veri siirretään sen läpi ala-arvoiseen vena cavaan.

Maksan toimintaan vaikuttaa ruuhkien tasosta riippuen, mikä johtaa hypoksiin (happea nälkään). Lisääntynyt sinimuotoinen paine voi johtaa maksanekroosiin. Krooniselle vaiheelle on joskus ominaista solunulkoisen matriisin ylikasvu, joka johtaa fibroosiin ja maksan tuhoutumiseen.

Oireyhtymän merkit ja oireet ilmenevät heikentyneen veren hyytymisen taustalla:

  • keltaisuus, tyypillinen maksavaurio;
  • askitesta;
  • maksan patologinen laajentuminen;
  • laajentunut perna.
  • akuuteille ja subakuutteille muotoille oireet ovat tyypillisiä: vatsakipujen nopea lisääntyminen, turvotusta aiheuttava vesivatsa, maksan suurentuminen, munuaisten vajaatoiminta, keltaisuus;
  • yleisin on krooninen muoto, se ilmenee progressiivisena askiittina, keltaisuus saattaa puuttua, puolella potilaista on munuaisten vajaatoiminta;
  • ns fulminantti muoto on harvinainen, kun oireet kasvavat erittäin nopeasti - maksan vajaatoiminta, vesivatsa, suurentunut maksa, kelta, munuaisten vajaatoiminta.

diagnostiikka

Oireyhtymän diagnoosi perustuu perusteelliseen kliiniseen arviointiin, yksityiskohtaiseen sairaushistoriaan ja erilaisiin lääketieteellisiin testeihin. Suurentuneen maksan merkit voidaan havaita fyysisen tutkinnan aikana.

Tätä tarkoitusta varten käytettyihin diagnostisiin testeihin kuuluvat:

  1. Verikokeet, jotta määritetään, toimiiko elin oikein.
  2. Maksan ultraääni.
  3. Vatsan MR ja CT, jotka suoritetaan kehon mahdollisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi.

Maksan biopsia on toinen hyödyllinen diagnoosimenetelmä. Tämän prosessin aikana lääkäri ottaa pienen näytteen maksakudoksesta tutkimusta varten. Mahdolliset kudosvauriot voidaan helposti tunnistaa tällä tutkimuksella..

Maksasuonien katetrointi tehdään myös poikkeavuuksien tarkistamiseksi. Tässä testissä katetri työnnetään kehoon maksalaskimoiden tutkimiseksi. Katetrin kärkeen kiinnitetty pieni instrumentti auttaa lääkäreitä mittaamaan maksan laskimoiden verenpainetta.

Lääketieteelliset uutiset

Pietarin hallituksen työkokouksessa päätettiin aktiivisesti kehittää ohjelmaa HIV-tartunnan estämiseksi. Yksi asia on: HIV-tartunnan testaaminen jopa 24 prosentilla väestöstä vuonna 2020.

Asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että on tarpeen kiinnittää yleisön huomio sydän- ja verisuonisairauksien ongelmiin. Jotkut näistä ovat harvinaisia, eteneviä ja vaikeasti diagnosoitavia. Näitä ovat esimerkiksi transtyretiiniamyloidinen kardiomyopatia

Venäjällä järjestetään 12., 13. ja 14. lokakuuta laajamittainen sosiaalinen toiminta ilmaiseksi veren hyytymistestiksi - INR Day. Toiminta on ajoitettu maailman tromboosipäivään.

Meningokokki-infektioiden esiintyvyys Venäjän federaatiossa vuonna 2018 (vuoteen 2017 verrattuna) kasvoi 10% (1). Rokotus on yksi yleisimmistä tavoista estää tartuntatauteja. Nykyaikaisten konjugaattirokotteiden tarkoituksena on estää meningokokki-infektio ja meningokokkinen meningiitti lapsilla (jopa hyvin nuorena), murrosikäisillä ja aikuisilla.

Pitkä viikonloppu on tulossa, ja monet venäläiset menevät pois kaupungista levätä. Ei ole tarpeetonta tietää, kuinka suojautua punkkien puremilta. Toukokuun lämpötila edistää vaarallisten hyönteisten aktivoitumista...

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymä on maksaveren osittainen tai täydellinen tukkeutuminen. Patologian sijainti on erittäin laaja - verihyytymien muodostuminen voi joskus vaikuttaa koko maksan, keskus- tai suurten laskimoiden laskimojärjestelmään, aina siihen paikkaan, jossa ylemmän verisuonen cava virtaa oikeaan eteiseen. Samanaikaisesti voidaan havaita tukkeutuminen yksittäisissä maksasuonien haaroissa, jotka vaikuttavat vain tiettyihin maksan osiin..

Se on harvinainen sairaus, jonka osuus kaikista portaalisen hypertension tapauksista on 5%. Taajuus vaihtelee huomattavasti eri maissa ja alueilla etiologiasta riippuen. Suurin esiintyvyys havaitaan 3–4-luvulla elämää. Se tosiasia, että naiset sairastuvat 2 kertaa useammin kuin miehet, viittaa veren korkeampien estrogeenipitoisuuksien vaikutukseen oireyhtymän muodostumiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymälle on ominaista laaja valikoima patologisia tiloja, jotka johtavat toissijaiseen rikkomukseen veren virtauksesta maksasta. Useiden Budd-Chiari-oireyhtymän tapausten patogeneesi voidaan selittää uusien geneettisten vikojen löytämisellä, jotka aiheuttavat hyperkoaguloitavuutta. Tämä on proteiini C: n, S: n, antitrombiini III: n ja muiden puutos.

Laskimonsisäisten kalvojen, etenkin niiden, jotka sijaitsevat lähellä mediaanin ja vasemman maksan laskimon yhtymäkohtaa ala-vena cavaan, tukkeutumista pidetään myös etiologisena tekijänä..

Budd-Chiari-oireyhtymän systemaattisia syitä ovat:

  • hypercoagulopathy,
  • antifosfolipidioireyhtymä,
  • antitrombiini III: n puutos,
  • välttämätön trombosytoosi,
  • tekijän V puute,
  • proteiini S -puute,
  • proteiini C -puute,
  • monisoluisuus vera,
  • myeloproliferatiiviset sairaudet,
  • paroksismaalinen öinen hemoglobinuria,
  • antifosfolipidioireyhtymä,
  • infektiot,
    • amoebinen paise,
    • aspergilloosi,
    • ekinokokkoosia,
    • Crohnin tauti,
    • kuppa,
    • tuberkuloosi,
    • sarkoidoosi,
  • pahanlaatuiset tuumorit (etenkin maksasolukarsinooma, munuaissolukarsinooma, leiomyosarkooma, leukemia),
  • endoteliotoksiset aineet (sytostaatit, atsatiopriini, fytotoksiinit),
  • hormonaaliset tekijät (mukaan lukien suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö, raskauden kehitys),
  • vatsan trauma,
  • laparoskooppinen koleystektoomia,
  • kalvoeste.

Budd-Chiari-oireyhtymälle on ominaista akuutti kulku, mutta harvoissa tapauksissa havaitaan subakuutteja tai piileviä, joskus jopa kroonisia oireita. Kliiniseen kuvaan on ominaista chiari-kolmikko:

Kliiniset oireet riippuvat taudin kulun muodosta:

  • Akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakkaan kivun esiintyessä ylävatsassa, pääasiassa epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa, pahoinvointi, oksentelu; keltaisuus on usein todettu, hepatomegalia kehittyy nopeasti. Tämä muoto, jolla on vaurioita maksan parenyymissa, voi ilmetä akuutti maksan vajaatoiminta ja hepatorenaalinen oireyhtymä. Kun alempi vena cava on mukana prosessissa (johtuen sen puristuksesta maksan suurennetun caudate-lohkon avulla), alaraajojen turvotusta, vatsan ja rintakehän alueen saphenous-suonien laajenemista havaitaan. Tauti etenee nopeasti ja vesivatsa kehittyy muutamassa päivässä. Joskus askiitti yhdistetään hydrothoraxiin, eikä sitä voida hoitaa diureetteilla. Mahdollinen verinen oksentelu.
  • Taudin kroonista muotoa havaitaan paljon useammin (80–85%: lla potilaista). Lievä vatsakipu, hepatomegalia kehittyy vähitellen. Useimmissa tapauksissa havaitaan epäspesifisiä oireita - heikkous, ilmavaivat. Maksan toimintakokeet eivät ole muuttuneet pitkään aikaan. Hidastuneen hyytymisen merkit, jotka voivat olla sekä hyperkoagulopaattisessa tilassa että verenvuototaidossa, ovat tärkeitä diagnoosissa. Laajennetussa vaiheessa maksa nousee huomattavasti, tihenee; maksakirroosin muodostuminen on mahdollista, joissakin tapauksissa splenomegalia, laajentuneet suonet vatsan etupuolella ja rinnassa. Terminaalivaiheessa portaalihypertension oireet korostetaan - hallitsemattomasti kertyvä vesivatsa, joka vaatii toistuvia lävistyksiä, verenvuoto ruokatorven laajentuneista suonista ja peräpukamien suonet. Joissakin tapauksissa ala-arvoinen vena cava -oireyhtymä kehittyy.

Taudin lopputulos on vakava maksan vajaatoiminta, tauti voi olla monimutkainen mesenteristen suonien tromboosilla. Potilailla, joilla on krooninen Budd-Chiari-oireyhtymä, nodulaarinen muutos tapahtuu maksakirroosin muodostumisen yhteydessä.

ennaltaehkäisy

Koska oireyhtymän etiologiaa ei ole lopullisesti selvitetty eikä sen patogeneesistä ole tarkkaa tietoa, patologian kehittymistä ei voida estää. Odotettavien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisten elämäntapojen johtamisesta ja raskautta suunniteltaessa yritettävä noudattaa näitä sääntöjä:

  1. Luopu riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
  2. Rikasta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla, lukuun ottamatta makeisia ja siitä aiheutuvia haittoja,
  3. Hakeuduttava lääkärin hoitoon oikea-aikaisesti,
  4. Ota lääkkeitä lääkärin ohjeiden mukaisesti ja tiukasti määriteltyinä annoksina,
  5. Ota multivitamiineja ennaltaehkäisevästi,
  6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

Miksi Budd Chiarin oireyhtymä esiintyy??

On monia syitä, miksi tämä kauhea sairaus ilmaantuu:

  1. Hyvänlaatuinen tai syöpäkasvain lisämunuaisessa;
  2. Mekaaniset syyt (lähinnä synnynnäiset): maksasuonen stenoosi, ala-vena cavan tukkeuma tai infektio, lisämunuaisen laskimoiden hypoplasia jne.;
  3. Karsinooman maksasolu ja solu;
  4. Infektiot - amebiasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, aspergilloosi, syfilis ja monet muut;
  5. Koagulopatia (antifosfolipidioireyhtymä, samoin kuin proteiini S-, C- ja antitrombiini II -puute);
  6. Trombosytoosi, monisoluisuus, hematologiset häiriöt ovat vakavia hyytymishäiriöitä.

Maksan verisuonitromboosi

Maksasuonitromboosiksi kutsuttu sairaus tunnetaan myös nimellä Budd-Chiari -oireyhtymä. Tärkein piirre on maksa-suonten kaventuminen, mikä vaikeuttaa veren täydellistä liikkumista ja muodostaa siten verihyytymiä. Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran 1800-luvun puolivälissä. Tilastojen mukaan yksi henkilö 100 000: sta tulee patologian uhri. Suurin osa taudin potilaista on yli 45-vuotiaita. Budd-Chiari-oireyhtymällä on kaksi muotoa, krooninen - se tulee tulehduksellisista prosesseista, jotka johtavat fibroosiin. Ja akuutti - seuraus veritulppien muodostumisesta maksassa. Akuutti tromboosi ilman interventiota on kohtalokasta.

Kehityksen syyt

Budd-Chiari -tauti kehittyy muiden elinten toimintahäiriöiden kanssa ja potilaalla jo kehittyneiden sairauksien komplikaatioiden kanssa. Tässä tapauksessa lääkärit puhuvat patologian toissijaisesta kehitysasteesta. Primaarisella (synnynnäisellä) kehityksellä tauti ilmenee tuulenkalvossa sijaitsevan kalvon ylikasvustosta. Oireyhtymä kehittyy:

  • geneettisillä ominaisuuksilla;
  • vamman tosiasiasta;
  • muiden sairauksien (maksakirroosi, peritoniitti, perikardiitti) seurauksena;
  • tulehduksen, infektioiden, pahanlaatuisten muodostelmien kanssa;
  • heikon veren hyytymisen vuoksi (heikko veren hyytyminen);
  • reaktiona tiettyjen lääkkeiden (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet) pitkäaikaiseen käyttöön;
  • komplikaatioiden jälkeen raskauden, synnytyksen;
  • maksan portaalisuolen obstruktiivisena tromboosina;
  • tuntemattomista syistä (20% tapauksista).
Takaisin sisällysluetteloon

Maksapatologian tyypit

Kohdenna maksan muutosten akuutit ja krooniset muodot. Ensimmäinen ilmestyy yhtäkkiä, etenee nopeasti vakavilla oireilla. Akuutti tromboosi on ominaista ala-alaisen vena cava -aluksen verisuonten tukkeutumisprosessille. Siellä on vesivatsa, veri oksentelua, teräviä kipuja vatsassa, usein oikeassa hypochondriumissa. Vaatii välittömän leikkauksen.

Krooninen oireyhtymä on seurausta maksan verisuonissa esiintyvistä tulehduksellisista prosesseista ja kalvokudosten fibroosista. Pitkään kauan patologia ei välttämättä osoita oireita. Tämän sairauden aikana maksan koko kasvaa, verisuonikudokset lainataan. Oksentelu tapahtuu, keltaisuus on mahdollista. Mahan, ruokatorven ja suolen alue voivat vuotaa. Johtaa maksan vajaatoimintaan.

Budd-Chiari-oireyhtymä: oireet

Vaikka lääkärit tunnistavat taudin yleiset merkit, se ilmenee eri tavoin jokaisella potilaalla. Yksilölliset ominaisuudet vaikeuttavat taudin oikeaa diagnosointia. Suurin osa oireista esiintyy patologian akuutissa muodossa ja vaativat välitöntä interventiota. Lääketiede kuvaa useita oireita heikentyneestä verenvirtauksesta maksan suonissa:

  • terävät kivut vatsassa;
  • oksentelu;
  • askitesta;
  • ripuli;
  • turvotus jaloissa;
  • pernan, maksan laajentuminen;
  • turvotus;
  • verenvuoto mahalaukun suoloista, suolista.
Takaisin sisällysluetteloon

Menetelmät Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi

Potilaiden komplikaatiot (maksakirroosi, kasvaimet) voivat johtaa portaaliseen hypertensioon. Vakava, voimakas vatsakipu, maksan vajaatoiminta voivat kertoa toissijaisesta häiriöstä ja akuutista tyypistä. Budd-Chiari-oireyhtymää diagnosoidessaan he pyrkivät tunnistamaan taudin ja synnyn. Jatkossa tehdään tutkimus selvittääkseen verenvuotohäiriöiden komplikaatioita muista sairauksista. On tärkeää tunnistaa mahdolliset seuraukset kussakin yksittäisessä tapauksessa..

Tärkeä diagnoosimenetelmä on tiedon kerääminen sairaushistoriasta. Akuutin muodon diagnosoinnissa oireet korostetaan, patologia ilmenee yhtäkkiä ja etenee nopeasti. Maksan laskimotromboosilla ei ole ominaisuuksia pitkään, ja eroavat vain maksan koon lisääntymisestä. Siksi on tärkeää selvittää muiden sivupatologioiden esiintyminen ja niiden vaikutuksen mahdollinen aste..

Tarvitsemme yksityiskohtaisia ​​tietoja ajanjaksosta, jonka aikana potilaan tilan huomattava heikkeneminen alkoi, analysoimalla jokaista yksittäistä oiretta.

Maksa- ja verisuonisairauksien diagnosoimiseksi tehdään laboratorio- ja instrumenttisia tutkimuksia. Jos verikokeelle (biokemialliselle) on ominaista korkea proteiini- ja albumiinipitoisuus, tämä voi viitata verihyytymien muodostumiseen. Diagnostiikkakäyttöön:

Taudin hoito

Lääkkeiden avulla

Huumeet voivat parantaa kroonisten sairauksien muodossa kärsivän ihmisen tilaa. Patologian hoito tapahtuu vain sairaalassa. On syytä huomata, että vain lyhytaikainen vaikutus on mahdollista lääkkeiden käytöllä ilman lisäkirurgista interventiota. Taktiikat voivat pidentää potilaan elämää jopa kahdella vuodella. Niistä lääkkeistä, jotka vaikuttavat potilaan hyvinvointiin: trombolytikot, antikoagulantit, veriplasmavalmisteet, diureetit, hepatoprotektorit. Mieti keinoja parantaa aineenvaihduntaa.

Kirurginen interventio

Lähes kaikki tapaukset tällaisista muutoksista maksassa, lääkkeitä lukuun ottamatta, vaativat kirurgisen ratkaisun. Erityyppiset patologiat vaativat erityyppisiä toimenpiteitä, mukaan lukien angioplastia, ohitusleikkaus tai elinsiirrot. Ensimmäisessä vaihtoehdossa potilaalle implantoidaan stentti, joka laajentaa vena cava -arvoa ratkaiseen trommin. Jos ohitusleikkaus vaaditaan, lääkäri asentaa lisäastioita vähentääkseen verenpainetta ja normalisoida veren virtausta. Maksansiirto vaaditaan vaikeissa tapauksissa, akuutin taudin kulun tai komplikaatioiden kanssa.

tehosteet

Kun diagnosoidaan patologiaa myöhemmin, perifeeristen vaivojen kehittyminen on mahdollista: peritoniitti, maksan vajaatoiminta, vesivatsa, laskimoverenvuoto, enkefalopatia ja muut. Maksan muutosten ennuste on henkilökohtainen, riippuen sairauden vakavuudesta, kirurgisista seurauksista, lisäkomplikaatioista. Haitallisesti: vanhuus, kasvaimet ja muut pahanlaatuiset muodostumat. Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosilla sairastuneiden keskimääräinen elinajanodote on jopa 10 vuotta.

ennaltaehkäisy

Sellaisenaan sairauden ehkäisyä ei ole, koska toimenpiteet ovat vähentyneet tilan huonontumisen estämiseksi ja potilaan elämän pidentämiseksi. Kirurgisen toimenpiteen päättymisen jälkeen potilaalle määrätään elinikäinen lääkkeiden käyttö ja pakollinen ruokavalio. On myös tärkeää saada säännölliset ultraäänitutkimukset ja tarvittavat testit..

Budd Chiari -oireyhtymä: mikä se on ja syyt kehitykseen?

Budd Chiari -oireyhtymä on harvinainen sairaus, josta brittiläinen lääkäri G. Budd ilmoitti ensimmäisen kerran vuonna 1845, ja puoli vuosisataa myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi G. Chiari esitti 13 tapausta tästä oireyhtymästä..

Sen ydin on maksasuonien patologia. Katsotaanpa lähemmin, millainen sairaus se on..

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Tämä on maksasuonien tromboosi, muuten, tätä vaivaa kutsutaan joskus niin. Toisin sanoen tämän taudin yhteydessä veren on vaikea virtata maksasta yleiseen verenvirtaan ala-alaisen vena cavan kautta.

ICD-10: ssä (10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu) tämä patologia sisällytettiin ryhmään "Muiden suonien embolismi ja tromboosi" koodilla 182.0.

Laskimovirtauksen rikkominen on melko harvinaista - 1: 100 000, enemmän 40–50-vuotiaita naisia ​​on vaara saada sairastua. Tästä voimme päätellä, että lisääntyneen määrän estrogeenia veressä naisilla on vahva vaikutus oireyhtymän kehitykseen.

Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista, joilla on tällainen patologia, selviää. Kuolema tapahtuu akuutin maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Kehityksen syyt

Tähän päivään mennessä 30%: n tapauksista on epäselvää, mikä vaikuttaa tämän taudin puhkeamiseen. Ilmeiset syyt eroavat toisistaan ​​alkuperänsä suhteen, mutta tavalla tai toisella se kaikki johtuu maksasuonien tromboosista.

Mikä voi aiheuttaa sen?

  • vatsan trauma;
  • peritoniitti - vatsaontelon tulehdus / perikardiitti;
  • erilaisia ​​maksan vaivoja;
  • tartunnan aiheuttamat sairaudet;
  • kasvaimet ovat pahanlaatuisia;
  • pieni valikoima lääkkeitä;
  • raskaus, synnytys.

Kaikki tämä on syynä suonien tukkeutumiseen, mikä puolestaan ​​merkitsee maksakudoksen tuhoutumista, intrahepaattisen paineen nousua, joka voi johtaa nekroosiin (elinsolujen kuolemaan)..

Tämän oireyhtymän esiintyminen lapsilla on yksittäistapauksia, ja käytännössä on todettu yhteensä 35 tapausta. Se ilmenee ehdottomasti samalla tavalla kuin aikuisilla, syntymävaurioita voidaan kuitenkin havaita, esimerkiksi suprahepaattisten laskimoiden puuttuminen tai tukkeutuminen.

Huolimatta siitä, että tauti on melko harvinainen, vakava osa tauteista esiintyy raskaana olevilla naisilla tätä edistävien tekijöiden läsnäollessa. Hoito on yleensä yksilöity, mutta se ei poikkea perusperiaatteista..

oireet

Kuten usein tapahtuu, taudin merkit ilmestyvät ja riippuvat sen muodosta. Joten maksasuonien tromboosi on akuutti, krooninen.

Oireyhtymän akuutti muoto alkaa yllättäen, ja siihen liittyy välittömästi vakava tuskallinen hyökkäys oikealla olevan kylkiluun alla, oksentelu (jos tila huononee, sitten verta ilmaantuu oksennuksessa) ja maksan koon lisääntyminen, ihonalaisen suonen laajeneminen.

Tauti kehittyy erittäin nopeasti, kirjaimellisesti muutamassa päivässä, vatsaontelo kasvaa, koska siellä on kertynyt nestettä, eikä diureetit auta.

Krooninen muoto diagnosoidaan 80-90%: lla potilaista johtuen tulehduksesta tai fibroosista. Se häviää usein ilman oireita, ellei potilas väsy nopeasti. Kaikki merkit ilmestyvät viekkaan. Aluksi hän alkaa pahoinvoida, oksentelua ja kipuja ilmestyy oikealle kylkiluiden alle. Sitten, kun sairaus on jo kehittynyt, havaitaan suurentunut maksa, tiheä kosketus, maksakirroosi voi kehittyä, joskus ihon alla on laajentuneita suonia vatsakalvon ja rinnan edessä. Verenvuoto tapahtuu suolistosta, mahasta ja ruokatorvesta. Seurauksena on maksan vajaatoiminta ja verisuonitromboosi..

diagnostiikka

Tärkein asia diagnoosissa on sulkea pois kaikki muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita..
Optimaalinen tapa diagnosoida Budd-Chiari-oireyhtymä on ultraääni, jonka ansiosta on mahdollista todella havaita maksasuonien muutos ja ala-alaisen vena cavan puristus. Tämä menetelmä on myös hyvä askiitin (nesteen kertymisen) diagnosoinnissa. Doppler-ultraäänillä havaitaan muutokset veren virtaussuunnassa maksan suonien läpi.

CT antaa sinun harkita kuinka paljon maksan koko kasvaa ja kun kontrastia injektoidaan, jos verenvirtaus on häiriintynyt, tämä kontrasti jakautuu epätasaisesti, aineen tahmea luonne havaitaan.

Valokuvassa, jossa nuoli, näkyy maksa-aluksen tromboosi.

Tietenkin, vesivatsa ja suonikohmat yhdessä suurennetun maksan kanssa ovat selviä merkkejä, kun sinun pitäisi ensin miettiä Budd-Chiari-oireyhtymää..

hoito

Jos potilaalla on diagnosoitu Budd-Chiari-oireyhtymä, hänet hoidetaan sairaalassa. Koko tämän sairauden hoito on tarkoitettu tukosten poistamiseen, elimen paineen vähentämiseen ja komplikaatioiden estämiseen..

Tätä sairautta hoitavat asiantuntijat ovat gastroenterologit ja kirurgit.

Tätä sairautta on mahdollista hoitaa lääkkeillä, mutta tämä on tehoton, parannus näkyy vain lyhyen ajan. 80–85% potilaista elää tämän jälkeen noin kaksi vuotta. Siksi huumehoidon aikana pohditaan myös kirurgisen intervention kysymystä. Tämä voi olla sekä verisuonissa suoritettava toimenpide niiden johtavuuden palauttamiseksi että maksansiirto, jos jo on tarpeen pelastaa ihmisen henki. Hoitava lääkäri tekee kaikki päätökset siitä, mitkä toimenpiteet suoritetaan.

Ennusteita ei kuitenkaan voida pitää myönteisinä. Jopa kirurgisilla toimenpiteillä eloonjäämisaste kymmenessä vuodessa on 50%, kun otetaan huomioon se tosiasia, että sairauden muoto oli krooninen. Vaikka akuutissa muodossa esiintyvä oireyhtymä on usein kuolemaan johtava maksakooman vuoksi. On kuitenkin tapauksia, joissa tämän kauhean sairauden kululla oli mahdollista pidentää potilaiden elämää vielä kymmenellä vuodella..

Tässä videossa lääkäri kertoo, mihin korkea paine voi johtaa porttilaskimoon, joka kuljettaa kaiken veren ruuansulatuksesta maksaan..

Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään parantumattomana. Mutta lääkärit ympäri maailmaa yrittävät parantaa ja parantaa hoidon tehokkuutta..

Kuinka Budd Chiarin tauti tai oireyhtymä ilmenee ja hoidetaan, mitkä ovat komplikaatiot

Hei. Minulla alkoi olla vakavia kivuja ylävatsassa, rintakehään ilmaantui laskimojälkiä, portaalihypertensio-oireita ja ihon keltaisuutta. Oikean hypochondriumin alla olevalla palpaatiolla voidaan määrittää, että maksa on laajentunut. Vatsa laajeni myös nesteen kertymisen vuoksi vatsaonteloon. Voisiko se olla Budd Chiari tai maksakirroosi? Mitkä ovat Budd Chiari -taudin komplikaatiot? Kuinka tunnistaa ja hoitaa tämä oireyhtymä?


Hei. Sinun on suoritettava maksan seulonta, koska Budd-Chiari-oireyhtymä on maksasuonien tukkeuma, ts. sairaus, jossa verenvirtaus on häiriintynyt ja sen stagnaatio maksassa muodostuu, verenpaine suuressa portaalisuoneessa nousee, jonka kautta laskimoveri pääsee maksaan muista parittomista elimistä, maksasuonien tromboosi ilmenee.

Tässä tapauksessa väliaineita muodostuu maksan suonen terminaalisiin osiin, trombosytoemia, polycythemia vera, paise, kasvaimet, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria. Tästä syystä oireesi, jotka ilmenevät vatsakipu, keltaisuus, vesivatsa ja laajentunut kivulias maksa, sekä vatsan laajentuneet suonet ja rintalaskimojen jäljet.

Syyt oireyhtymään

Budd Chiari -oireyhtymä kehittyy välittömään pääsyyyn - verisuoniseinien kaventumiseen tai täydelliseen fuusioon, jotka varmistavat laskimoveren virtauksen maksasta.

Mutta tämän patologian provosoivat seuraavat negatiiviset tekijät:

  • mekaaniset vammat: iskut ja mustelmat vatsassa;
  • vatsakalvotulehdus - akuutti tulehduksellinen prosessi vatsakalvon ontelossa;
  • perikardiitti - sydämen sidekalvon tulehdus;
  • maksasairaudet: maksakirroosi ja polttoleesiot;
  • kasvaimet vatsakalvon ontelossa;
  • ala-vena cavan synnynnäiset viat, joka poistaa verta maksasta;
  • tromboosi - verisuonikerroksen sulkeutuminen trommalla;
  • monisoluisuus - punasolujen (punasolujen) määrän lisääntyminen veressä;
  • paroksismaalinen öinen hemoglobinuria - anemia ja öinen virtsasolu veren epäpuhtauksilla;
  • siirtyvä viskeraalinen tromboflebiitti - suurten verihyytymien samanaikainen esiintyminen eri verisuonissa;
  • infektiot: streptokokki, tuberkuloosit;
  • lääkkeet - hormonaaliset ehkäisyvalmisteet.

Mutta ilman samanaikaisia ​​sairauksia ja provosoivia tekijöitä, oireyhtymää kutsutaan idiopaattiseksi.

oireet

Budd Chiari -oireyhtymälle ominaiset oireet on esitetty taulukossa 1 patologian muotojen mukaisesti:

Patologinen muotoTyypillisiä oireita
TeräväAkuutin muodon merkit kasvavat nopeasti ja ilmestyvät:

  • merkittävä lisääntyminen maksan koossa - hepatomegalia;
  • sietämätön akuutti kipu oikean hypochondriumin alla, lusikan alla tai rintalastan alareunassa;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • suonien turvotus rinnan ja vatsan pinnalla;
  • heikkous ja väsymys;
  • ihon ja silmäkalvon keltaisuus;
  • jalkojen vaikea turvotus;
  • hydrothorax ja askiitti (neste rinnassa ja vatsaontelossa);
  • verenvuotokykyinen vesivatsa (nesteen kertyminen veren kanssa sisäisen verenvuodon takia).

Potilaiden on vaikea suorittaa fyysisiä liikkeitä ja kävellä. Tämä tila voi johtaa koomaan tai kuolemaan..

SubakuuttiSubakuutin muodon merkit kehittyvät hitaammin, mutta ne lausutaan:

  • merkittävä maksa-, perna- (splenomegalia) nousu;
  • epämukavuus ja kipu oikealla olevassa hypochondriumissa;
  • heikkous ja väsymys;
  • veren fysikaalisten ja kemiallisten parametrien rikkominen: lisääntynyt viskositeetti tai hyytyvyys;
  • askites.

Subakuutti muoto muuttuu krooniseksi, mutta potilaiden työkyky rajoittuu.

KrooninenSe ilmenee uusiutumisena - lisääntynyt vajaatoiminta:

  • heikkous ja väsymys;
  • lisääntynyt kipu maksassa;
  • hepatomegalia, splenomegalia;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • selkeän laskimomallin esiintyminen rinnassa ja vatsassa;
  • dyspepsia - ruoansulatushäiriöt;
  • sisäinen verenvuoto;
  • nilkkojen turvotus;
  • hyytymishäiriöt;
  • askites.

Potilaan työkyky on rajoittunut toistuvien relapsien kanssa, ja se ei ehkä parane tulevaisuudessa.

Huomio! Budd-Chiari-oireyhtymän komplikaatiot!

Patologian komplikaatiot ovat aina vakavia ja ilmenevät:

  • sekä maksan että munuaisten vajaatoiminta;
  • hydrothorax ja verenvuotokykyinen askiitti;
  • vesivatsaan kanssa - bakteerinen peritoniitti;
  • maksakirroosi ja hepatorenalioireyhtymä;
  • sisäiset ja verenvuodot suonista, joilla on ruokatorven, vatsan ja suolen suonikohjut;
  • portahypertensio;
  • hepatosellulaarinen karsinooma, jolla on ala-alaisen vena cava -kalvon membraanifuusio.

On tärkeää tietää. Oireyhtymä voi kehittyä ihmisillä, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja sairaudet, joihin liittyy antitrombiini III: n, proteiini C: n ja S: n puutos, hyytymistä estävät tekijät, lisämunuaisen ja munuaisten kasvaimet, haima ja maksasolukarsinooma. Raskaana olevat naiset ja potilaat, jotka käyttävät veren hyytymistä lisääviä lääkkeitä (dekarbatsiini ja suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet), ovat myös alttiita oireyhtymän kehittymiselle..

diagnostiikka

Lääkäri tarkastaa potilaat, suorittaa fysikaalisia ja instrumenttisia tutkimuksia, tutkii laboratoriokokeita:

  • laskee verihiutaleiden ja valkosolujen määrän yksityiskohtaisessa verikokeessa;
  • määrittää veren hyytymistekijät koagulogrammi-indikaattorien mukaan, protrombiiniajan pidentyminen;
  • biokemiallisessa verikokeessa otetaan huomioon, kuinka paljon alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin indikaattorit ovat nousseet normista, albumiini on vähentynyt, maksan transaminaasien aktiivisuus on lisääntynyt.

Instrumentaalisten tutkimusmenetelmien, pernan ja hepatomanometrian avulla, vatsaontelossa olevien elinten röntgenkuvaus: vesivatsa, munasolukarsinooma, munuaismaksasyöpä, ruokatorven suonikohjut, kalkkiutuminen portaalisuonitromboosin yhteydessä.

Tutkitaan ultraääni- ja radionuklidimenetelmillä, hepatoscinografialla, venografialla, alakaverografialla, suoritetaan angiogrammi ala-alaisen vena cava -osan yläosan stenoosin ja varjoaineen refluksoinnin havaitsemiseksi maksan laskimoiseen verenvirtaukseen, jos suonessa on osittainen tukkeuma.

Oireyhtymän differentiaalidiagnoosia suoritettaessa tunnistetaan tai suljetaan pois seuraavat seikat:

  • veno-okklusiivinen sairaus - sitä esiintyy 25%: lla potilaista, joille on tehty luuytimensiirto tai jotka ovat saaneet kemoterapiaa. Tässä tapauksessa sinusoidisten pienten verisuonten - venuulien hävitys voidaan määrittää;
  • oikean kammion sydämen vajaatoiminta.

Sinun on tiedettävä, että tärkeä algoritmi oireyhtymän diagnosoimiseksi on vesivatsaan havaitseminen, portaalihypertensio, mukaan lukien bakteerinen peritoniitti, maksan vajaatoiminta, ruokatorven suonikohjut, vatsa, suolet, maksasolujen oireyhtymä, maksasolukarsinooma.

Hoitomenetelmät

Lääkäreiden on edelleen vaikeaa parantaa tällaista tautia kokonaan lääkehoidon tehottomuuden takia, vaikka lääkkeet lieventävät jonkin verran ja jonkin aikaa potilaan tilaa ja pidentävät elämää. Leikkausmenetelmät pidentävät merkittävästi elämää ja parantavat ennustetta. Älä suorita toimenpiteitä vain vakavan maksan vajaatoiminnan yhteydessä.

Konservatiivinen hoito

Huumehoidon tavoitteena on:

  • oireyhtymän oireiden vähentäminen poistamalla (resorptio, tuhoaminen) veren virtauksen esteet ja normalisoimalla maksan verenkierto;
  • alennettu paine portaalisuoneessa;
  • oireyhtymän ehkäisy ja komplikaatioiden poistaminen;
  • potilaiden elämänlaadun parantaminen.

Taulukossa 2 luetellaan lääkkeet oireyhtymän hoitamiseksi.

Ryhmä huumeita Kuinka se toimiiKuinka käyttää
Antikoagulantit: elastaani, Curantil, natriumdaltepariini (Fragmin)

Estää verihyytymistä, verihiutaleiden ja punasolujen kerääntymistä, estää verihyytymien muodostumisenInjektoidaan laskimoon virtauksena ja tipoittain lihaksen sisällä lääkärin määräämän järjestelmän mukaisesti, jotta ei aiheuteta sisäistä verenvuotoa, allergisia reaktioita: urtikaria, kutina, sokki, hiustenlähtö, ihonekroosi, ei maksaan transaminaasien (entsyymien) toiminnan lisääminen.
Veritulpan vaikutukset: alteplaasi, streptokinaasi (streptaasi, streptokotelo), urokinaasi.Tuhoa tai liuotta veritulppaTromboosissa streptokinaasilofilisaatti liuotetaan suolaliuokseen ja aloitusannos 250 tuhatta IU annetaan tipoittain infuusiona laskimoon 30 minuutin ajan. Sitten - 1,5 miljoonaa IU 6 tunnin välein, mutta enintään 9 miljoonaa IU koko hoitosyklin ajan. Toista joka toinen päivä. Erilainen antotapa katetrin kautta on mahdollista 7500 IU: lla tunnissa ensimmäisen annoksen jälkeen. Pitkäaikainen trombolyysi eliminoituu miljoonan yksikön annoksella viiden päivän kuluessa alkuperäisestä annoksesta.

Urokinase injektoidaan laskimoon nopeudella 4400 IU 10 minuutin välein, sitten 6000 IU.

Alteplaasia (Aktilize) annetaan laskimonsisäisesti annoksella 0,25-0,5 mg / kg 60 minuutin ajan.

Glukokortikoidit: Prednisolone

Lievittää maksan ja verisuonten kudosten tulehduksia, allergioita ja kipua, parantaa aineenvaihduntaaLääkäri määrää annoksen diagnostisten testien tulosten perusteella
Keinot maksan solujen metabolisten prosessien parantamiseksi: Essentiale forte, lipoic acidSitä käytetään parantamaan hepatosyyttien aineenvaihduntaa, lisäämään niiden stabiilisuutta, jos lääkkeen koostumus heikentää verenkiertoa: välttämättömät fosfolipidit, tiamiinimononitraatti, riboflaviini, nikotinamidi, α-tokoferoliasetaatti, syanokobalamiini, pyridoksiinikloridi
  • essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N otetaan laskimonsisäisinä injektioina, kapselina oraalisesti ruokailun jälkeen lääkärin määräämien henkilökohtaisten suunnitelmien mukaisesti kurssin aikana - 3 kuukautta.
Diureetit: Spironolaktoni (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Poista ylimääräinen neste, jos jalkojen turvotus ja vesivatsa
  • Yhdistä ruokavalion, veden ja natriumin rajoittamiseen, antamalla kaliumsuoloja.
  • Spironolaktoni ja sen analogit - 25-200 mg / päivä - 2-4 kertaa, mutta enintään 200 mg / päivä.
  • Furosemidi ja analogit - suun kautta 20-80 mg / päivä 6-12 tunnin välein, mutta enintään 6 mg / kg / päivä.

Leikkaus

Suorita leikkauksella:

  1. Anastomooseja käytetään: verenvirtaus palautetaan keinotekoisten onttojen proteesien avulla, jotka luovat viestinnän vaurioituneiden alusten välillä.
  2. Ohitusleikkaus: biologiset tai keinotekoiset proteesit jäljittelevät verisuonen osia, luomalla polun verenvirtaukselle vaurioituneiden suonien ohittamiseksi.
  3. Yläosaston proteesit: korvaa alue vaurioilla biologisella tai keinotekoisella implantilla.
  4. Alemman vena cava -pallon dilaatio ja stentti: käyttämällä katetria, jonka päässä on ilmapallo, stenoottinen kohta laajenee, stentti työnnetään astiaan estämään sen uudelleen kaventuminen.
  5. Menmbranotomia: leikkaamalla tarttumisia tai septoja sidekudoksesta, lisää verisuonten luumenia.
  6. Maksansiirto: siirrä terveellinen luovuttajan maksa.

Tärkeä. Budd Chiari -oireyhtymän yhteydessä on välttämätöntä hoitaa askiitti kirurgisilla ja lääketieteellisillä menetelmillä ja noudattaa samalla ruokavaliota.

Konservatiivisella hoidolla diureetteja määrätään ja hypoalbuminemia korjataan. Askiittinen neste poistetaan kirurgisesti laparoentesteen aikana. Suorita myös maksan sisäinen portosysteeminen transjugaarinen ohitus tai maksansiirto.

He saavat syödä viljaa: tattari, kaura ja riisi, vihannekset ja hedelmät, eilinen ruisleipä ja epämiellyttävät leivonnaiset (kaurahiutale- ja keksikeksit), vähärasvainen liha- ja kalafileet, raejuusto, jogurtti ja kefir, juominen ruusunmarjakeitettä, munavalkoa.

Ne rajoittavat vettä ja suolaa ja kieltävät kaiken rasvaisen, paistetun ja mausteisen, säilykkeiden, majoneesin ja margariinin, pekonin ja makkarat, sienet, alkoholin, kahvin ja vahvan teen. voi hyvin!